adição de f xiii, uma nova faixa para o tratamento da hemofilia a?

O sangramento que resulta de um déficit em f viii na hemofilia a é de a formação de um coágulo anormal, frágil e instável que não permite a coagulação completa. Esta anomalia diz principalmente ao chamado caminho intrínseco da hemostasia secundária. Este caráter anormal do coágulo limita sua estabilização que é o passo final, normalmente devolvido ao FXII de coagulação. O tratamento convencional da hemofilia foi logicamente descansando na adição de fator VIII, que é um processo caro e longo.

Uma equipe britânica fez a pergunta de usar f XIII nesta indicação. Sua contribuição na supra fisiológica permite normalizar a estabilidade do coágulo apesar do déficit em f viii?

O teste foi realizado in vitro, avaliando a estabilidade do coágulo após adição simultânea de fator de tecido e ativador de plasminogênio que intervêm na cascata de coagulação. As taxas crescentes de F XIII foram adicionadas a um plasma de plaqueta pobre e deficiente no fator VIII. A estabilidade do coágulo pode ser obtida na presença de taxas fisiológicas fisiológicas F XIII (+ 50% além das taxas fisiológicas), mesmo em caso de concentração muito baixa de f viii. Esta taxa de F XIII pode ser facilmente obtida pela administração IV de 25 UI / kg. Essa contribuição não perturba o curso da hemostasia secundária, em particular a síntese da trombina. Além disso, sua meia-vida é de 9 dias, portanto os ensaios e ingeridos repetitivos não são necessários.

Esses dados sugerem que, em um esquema de poupança Fe VIII, a adição de f xiii poderia ser uma solução satisfatória. Os ensaios clínicos podem ser considerados em breve, na hemofilia leve no início.

NEJM de janeiro de 2012-01-29

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