Addició de F XIII, una nova pista per al tractament de l’hemofília A?

El sagnat que resulta d’un dèficit en F VIII a l’hemofília A és de La formació d’un coagament anormal, fràgil i inestable que no permet la coagulació completa. Aquesta anomalia es refereix principalment a l’anomenada trajectòria intrínseca de l’hemostàsia secundària. Aquest caràcter anormal del coàgul limita la seva estabilització que és l’últim pas, normalment es va transferir al FXII de la coagulació. El tractament convencional de l’hemofília es va recolzar lògicament sobre l’addició de factor VIII, que és un procés car i llarg.

Un equip britànic va fer la pregunta d’utilitzar f XIII en aquesta indicació. La seva contribució a Fisiològica Supra permet normalitzar l’estabilitat del coàgul malgrat el dèficit de f VIII?

La prova es va realitzar a Vitro avaluant l’estabilitat del coàgul després Addició simultània de factor de teixit i activador de plasminògens que intervenen a la cascada de la coagulació. L’augment de les taxes de F XIII s’han afegit a un pobre plasma de plaquetes i deficients de factor VIII. L’estabilitat del coàgul es podria obtenir en presència de les taxes fisiològiques F XIII (+ 50% més enllà de les taxes fisiològiques), fins i tot en cas de concentració molt baixa de F VIII. Aquesta taxa de F XIII es pot obtenir fàcilment per IV Administració de 25 U / Kg. Aquesta contribució no molesta el curs de l’hemostàsia secundària, en particular la síntesi de la trombina. A més, la seva vida mitjana és de 9 dies, de manera que els assajos i les ingestes repetitives no són necessàries.

Aquestes dades suggereixen que en un esquema d’estalvi fe VIII, l’addició de F XIII podria ser una solució satisfactòria. Els assajos clínics es podrien considerar en breu, a l’hemofília lleugera al principi.

Nejm gener de 2012-01-29

Deixa un comentari

L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *