Chordomes (Português)

O Chordoma é um tumor dismverryoplasico que deriva das soluções do Notocholdus fetal, corda celular derivada do ectoderme aparecendo em um estágio inicial de embrionése.

Este cordão, subjacente ao tubo neural, constitui o primeiro esqueleto axial do embrião.

Os restos do Notocoldus estão presentes no núcleo pulposo de discos intervertebrais, corpos vertebrais, sacro, Apófise do occipital e o esfenoide.

Uma degeneração maligna dessas soluções está na origem do cordoma.

Desde a sua descrição de Ribbert em 1894, mais de 1.000 casos de chordomes foram relatados, a série mais importante que permanece a da clínica Mayo, com 356 casos.

Estes são tumores lentos evolução que os observamos na base do crânio, sacro ou na espinha.

Eles constituem, de acordo com a série, de 3 a 7% de tumores malignos PR Imitivos do esqueleto.

Na série Mayo Clinic, os chordomes representam 4,14% dos tumores ósseos malignos.

A idade da ocorrência é entre 40 e 70 anos, com um macho predominância de um para três. Chordomes

O chordoma da base do crânio manifesta-se mais precocemente entre 30 e 60 anos com uma preponderância masculina menos clara. / P>

O cordoma da criança é excepcional e geralmente atinge a base da espinha do crânio e do cervical.

de casos raros foram descritos no recém-nascido ou no sujeito de mais de 80 anos. / P>

O chordoma permanece atualmente uma questão terapêutica difícil devido a seus locais.

Lentamente escalável, não é menos lesão maligna, como evidenciado pelo seu comportamento locorregional agressivo e a possível aparência de Metástases.

Localização:

Os Chordomes crescem quase exclusivamente no esqueleto da Axia L.

No conjunto de séries relatadas, 50% são sacroccycy, 35% esfeno-occipital e 15% vertebral.

Na série de Mayo Clinic, em 51 vertebranels de tumores, 22 foram assento cervical, 18 assento lombar e apenas 11 assentos torácicos. O cordoma sacroccycy, de longe a localização mais comum, preenchendo preferencialmente os segmentos sagrados Distais S3, S4 ou S5, e mais raramente os segmentos S1-S2.

Múltiplos locais não metastáticos são excepcionais., Como Bem como locais ósseos fora do eixo do cranioracidiano (órbita, seio frontal, maxilar superior, Ocpy e colher).

Há parachordomas muito raros (chordos periféricos) que diferem apenas dos chordos habituais e cuja explicação não é clara.

Finalmente, chordos cutâneos que compartilham com os chordos ósseos os mesmos aspectos histológicos, mas são benignos, com características clínicas totalmente diferentes.

clínica:

A sintomatologia é variável de acordo com o assento e o tamanho do tumor.

São tumores de evolução lentos e, muitas vezes, desde os volumers de início no momento do diagnóstico de são muitas vezes o personagem tardio explicado pela discrição inicial dos sinais clínicos.

A – Locais Sacrococygianos:

Os sinais usuais (dores, coccícias, hemorróidas, contraturas musculares e atitudes antálgicas) não são ESPECÍFICO.

Quando o volume do tumor aumenta, aparece sinais de compressão neurológica (radicicálsia, ciatalgies, déficits sensibiltomotor, síndrome da cauda-a-cavalo), digestivo (constipação e falsas necessidades) e urinária (disúria e pollakúria) .

O exame clínico é essencial porque os sinais radiológicos nos clichês simples da bacia podem ser muito discristos ou mesmo ausentes.

O tumor é quase constantemente acessível ao toque retal que mostra uma massa firme, indolor, formando corpo com o sacro e repressão do reto para a frente.

A palpação de uma massa posterior mediana ou paramediane é mais rara, mas deve ser pesquisada.

b – Locais S. Pheno-occipital:

Dependendo do grau de expansão das lesões, a sintomatologia combina sinais neurológicos (paralisia de nervos cranianos com dipopie, redução do campo visual, cegueira, síndrome cerebelar), distúrbios endócrinos por invasão A pousada pituitária (amenorréia, esterilidade, perda de libido, ganho de peso), manifestações da hipertensão intracraniana e mais raramente convulsões comitiais.

Em caso de desenvolvimento anterior, pode-se observar um corte, uma obstrução de poços nasais e uma massa faríngea ou palatal.

C – Locais vertebrais:

em formulários cervicais, a extensão anterior pode comprimir as vias aeródromos e causar disfagia, ou mesmo a dispneia.

O tumor é então Acessível à palpação e exames faríngeos das encruzilhadas laringofaríngeas.

Em caso de desenvolvimento posterior, pode surgir distúrbios neurológicos graves até o quadriplegia. Nas taformas, a sintomatologia é trivial no início (dorsalgias, lombalgens, contraturas musculares).

Durante a evolução, pode ocorrer dor radicular e às vezes uma síndrome mediana da coluna vertebral com a constituição de uma paraplegia.

Nestas formas vertebrais, o tumor nunca é diretamente acessível ao exame clínico, que pode atrasar o diagnóstico na ausência do uso da imagem.

estudo radiológico:

O diagnóstico radiológico de chordomes é difícil.

Pode ser focado nos seguintes elementos: uma localização axial no sacro ou no clivagem, uma lise geográfica ou lóbulo central, uma massa de peças suaves, centrais ou laterais e restos de osso destruído.

É necessário pensar sistematicamente ao diagnóstico de cordoma quando esses elementos estão juntos.

A – Radiologia padrão:

Osteólise é constante, mas não patognomonic.

é mais ou m Estendido, irregular, mal limitado, às vezes associado a calcificações intraumorais ou periodorais.

Esta destruição óssea é geralmente clara no meio do meio e inferior da base do crânio, com mudanças na mudança e no turco expandido Sela de Perfil.

Em caso de extensão anterior, há uma descarga de massa opaca, nos tiros do perfil, a parede posterior faryngeed. No sacro e nas vértebras, a osteólise centrossomática é menos clara.

primeiro interessa o corpo do sacro e os orifícios sagrados, depois as barbatanas sagradas.

a partida do ponto é Muitas vezes lateral (apagando um buraco sagrado) antes de invadir a parte inferior do sacro.

A massa das partes macias Dishas as claridades gasosas para a frente e contém, em 25% das calcificações semelhantes às de tumores cartilaginosos , resíduos ósseos que se estendem para a massa de peças moles e calcificações curvilíneas.

Os chordos de fiação estão se desenvolvendo da região anterolateral das vértebras.

Eles invadem o corpo vertebral e podem se estender ao adjacente vértebras através do espaço do disco.

Há um ataque de várias vértebras contíguas ao meio dos casos, em particular para o piso cervical, que seria muito evocativo.

dorsolumbar locais são Geralmente geral Universalmente, começando com um assentamento vertebral posterior que se estende ao pedículo.

As formas principalmente osteoconding parecem mais frequentes do que em outros locais.

Os clichê padrão geralmente mostram uma massa tumoral do partes suaves à frente do eixo espinhal, com uma aparência do fuso.

Calcificações semelhantes às descritas nos outros locais podem ser observadas.

B – ctomodensitometria:

Os aspectos da tomodensitometria (TDM) são semelhantes, independentemente da localização. Várias descrições foram publicadas desde 1983.

A topografia, importância e limitações da osteólise são muito bem visualizadas.

A extensão do tumor nas partes moles como uma poli-borda, anterior ou massa de polial lateral, muitas vezes contendo áreas hipodensas separadas por septos, especialmente após a injeção de produto de contraste.

As calcificações são melhores do que a radiografia padrão.

Eles estão presentes em 87% Chordomes sacrocicíbicos e em 40% dos chordomes da coluna móvel.

O exame TDM permite detectar uma invasão clinicamente suspeita do canal, e às vezes a invasão do discurso.

C – magnético Imagem de ressonância:

em ressonância magnética (ressonância magnética), o chordoma é caracterizado por uma hidro- ou isosignal na ponderação T1 e um hipersignal na ponderação T2, devido à matriz gelatinosa ou semi-sólida do tumor .

cortes sagitais e frontais melhor especificar a topografia e as relações com estruturas vasculares e extensões nervosas, particularmente intra-rápidas, que são melhores visíveis após a injeção de gadolínio intravenosa.

Todos os Chordomes têm o contraste.

Eles são quase sempre heterogêneos após a injeção.

Os chordomes da base do crânio ocorrem por uma extensão posterior à cisterna Pontic, uma massa lobulada em “favo de mel” após a injeção de gadolínio, um encaixe frequente de estruturas vasculares, como o polígono Willis e um invasão do tronco cavernoso e tronco de cérebro.

d – outras técnicas de imagem:

A cintilografia Osteum em Technétium (99MTC) não é um exame poderoso para estudar a importância da destruição óssea e do tumor extensão.

Pode ser normal, mas a maioria frequentemente mostra uma hipofixação dentro da área destruída pelo tumor, contrastando com uma hiperfixação no tumor da periferia.

A arteriografia, o enema de bário e o urográgrafo mostram apenas sinais indiretos e, portanto, não têm interesse diagnóstico.

E – revisão de extensão:

A cicatrização de chordomes só pode ser obtida por um amplo gesto cirúrgico deixando margens saudáveis. Por conseguinte, é essencial ter uma avaliação pré-operatória tão precisa quanto possível à topografia do tumor e de suas extensões.

Atualmente, o TDM e especialmente a ressonância magnética trazem as melhores informações e são, portanto, essenciais para a avaliação de extensão.

O rendimento do scanner é melhor que o da ressonância magnética para a precisão do ataque ósseo.

A ressonância magnética é indiscutivelmente maior do que o MC com respeito ao contraste entre massa tumoral e tecidos moles.

A invasão muscular é especialmente mais facilmente visualizada em ressonância magnética, especialmente durante as recorrências.

As seções de IRM sagitais de ponderação T2, que Muito bem mostram extensões do tumor no canal espinhal, substituir mielografia cujas indicações são atualmente excepcionais.

Às vezes, a arteriografia foi usada para completar a avaliação de extensão ou praticar a embolização pré-operatória.

No momento, o A A ngiografia TDM ou ressonância magnética pode fornecer informações suficientes sobre relatórios vasculares.

Em caso de tumor volumoso ou recorrência, é útil procurar extensões ganglionary e metástases remotas, particularmente pulmonares.

outro Locais secundários podem ser procurados de acordo com os sinais de chamada.

Anatomia patológica:

As amostras de tumor são obtidas por uma punção no trocaral ou uma biópsia cirúrgica, certificando-se de usar uma rota primeiro que não contamina uma região anatômica saudável e que pode ser sistematicamente incluída na peça existente.

para localizações sagradas e coléricas, uma biópsia por rota posterior é a regra.

a A biópsia transrectal para tumores sagrados é fortemente desencorajada porque pode resultar na disseminação de células tumorais para os tecidos vizinhos e, portanto, requer inclusão do rectal originalmente ileso no Peça de ressecção cirúrgica.

Para locais esfenoidais, o canal de rinosepal é a maneira usual, a única que leva à região de sela e parcialmente no clivus.

A – forma típica. :

No exame macroscópico, o tumor pode medir algumas polegadas até 20 ou 30 cm.

É encapsulado, exceto em sua superfície de inserção, e sua consistência é elástica.

para o corte, o tecido é freqüentemente lobado, aparência gelatinosa, mucoide ou esbranquiçado. Os focos de osificação ou calcificação é possível.

No exame microscópico, o chordoma é caracterizado por uma arquitetura lobamente constante com septos fibrosos, uma matriz mucóide e células de várias morfologia: epitelial, redondo, fusiforme, gigante, multinucloate .

Os elementos celulares são organizados em cabos, baías ou maciços, com um citoplasma eosinofílico ou vacuolar.

Esses vacus de muco são variáveis em número e em tamanho, o maior deles constituindo Células FisyIPhore, consideradas características, mas podem estar faltando em fragmentos de bioópsia simples ou uma aspiração de agulha.

Apesar de um certo grau de polimorfismo, a presença de mitoses e astipias nucleares raramente é observada e não correlacionada com o prognóstico. / p>

b – formulários anatomoclínicos especiais:

Distinguir formas com material mucoide predominante, simulando o adenocarcinoma colóide m Formas Construindo Conjustando Churome Condométrico de Condométrico de Condomínio Conectando Setores de Sarcomportes.

Condomínio de Chordoma é uma forma rara de Chordoma localizada em Spheno-occipital Synchonnis.

Preferencialmente atinge os jovens (média 35 anos) do sexo feminino e também podem ser observados em crianças.

Este cordoma é caracterizado por um prognóstico muito melhor do que o dos focos habituais.

Os focos do condróide podem ser visíveis radiologicamente na forma de calcificações e têm um aspecto histológico de condromes ou condescendimentos Bem diferenciado, a fim de prejudicar um diagnóstico falso.

O quordoma dedifferenciado é uma forma rara (menos de 5% dos casos) compreendendo um grande componente sarcomate de alto grau de malignidade (fibrossarcoma ou histiocytofibrona maligna).

Esta transformação sarcomatous pode estar presente desde o início, durante uma recorrência ou após irradiação.

Esta é uma forma agressiva, com metástases precoces. que contém, na maioria dos casos que o componente anaplasico.

C – HistoPronóstico:

A presença de sectores Sarcomate é um elemento de mau prognóstico, geralmente correlacionado com as metástases hematogênicas precoces ocorridas, particularmente pulmonares.

o A presença de diferenciação do condroid é um elemento de bom prognóstico, mas esta forma só está interessada na região esfipital.

Abaixo dessas duas formas anatomocinicas, é impossível estabelecer uma histopronose para os chordomes usual.

nem o pleomorfismo, nem a presença de mitoses ou atipas nucleares têm valor prognóstico real.

D – Diagnóstico diferencial:

É baseado no exame anatomopatológico, embora alguns Aspectos das imagens podem discutir, dependendo da idade e localização, condroossarcoma ou metástase.

Não, mencione sempre um chordoma quando a lesão está localizada nas extremidades do eixo espinhal ou nos corpos vertebrais.

na criança, os chordos sagrados devem ser distinguidos das teratomas nesta região.

No plano histológico, o diagnóstico de cordoma é relativamente fácil, mas dificuldades diagnósticas podem ser encontradas com carcinomas ou sarcomas.

estudo imunohistoquímico e estudo ultraestrutural constituem então um complemento interessante para o diagnóstico.

O chordoma deve ser distinguido de carcinomas de células claras e adenocarcinomas. Mucosecrieur, especialmente no predominante Formulários de estroma mucóide.

A positividade observada para o chordoma com anticorpos anti-vimentação (100% dos casos) e antiproteína S100 (64% dos casos) torna possível endireitar o diagnóstico.

Às vezes, é difícil diferenciar um cordoma das diferentes variedades de sarcomas miloides: condrossarcoma, lipossarcoma, sarcoma chordóide.

A positividade do chordoma para a 5 ‘nucleotidase, associada à membrana citoplasmática e para Marcadores em 95% dos casos (anticorpos anti-EMA e Antictokeratin) está aqui essencial.

De fato, o chordoma parece ser o único tumor cujas células expressam uma positividade tripla simultânea para a citaiva Ines, vimiia e a proteína S100.

Ainda poucos, mas revelam anormalidades cromossômicas que predominam no cromossomo IP nos casos raros que poderiam ser estudados.

Evolução e prognóstico :

Higinbotham e AL relataram em 1967, em uma série de 46 chordomes, uma sobrevida global da ordem de 50% a 5 anos, de 25% a 10 anos e de 5% a 20 anos, todos Tratamentos confusos.

No entanto, os autores relataram menos de 10% dos pacientes que vivem em 5 anos sem recorrência ou metástases.

O tempo médio de sobrevivência depende da localização do chordoma.

É 7 anos para localizações sacrocócico, 6 anos para localizações de Rachid lombar e 18 meses para locais de cranioracidianos.

sobrevivência aparece porém melhorado para a série mais recente, devido ao progresso cirúrgico para mais e mais radiodifusão.

para o chor Lombosacrés, taxas de sobrevivência globais em torno de 80% a 5 anos e 30% a 10 anos, todos os processamento foram relatados.

A taxa de sobrevivência em 5 anos sem uma doença oscila entre 40 e 60%.

Para os chordos móveis da coluna, 58% das taxas de sobrevida de 5 anos foram relatadas após tratamento cirúrgico.

A evolução é principalmente local, com a ocorrência de recorrências frequentes e múltiplas cuja taxa varia de 45 a 80%, dependendo da série, independentemente do tratamento realizado.

Em todas as séries publicadas, essas recorrências são inevitáveis em caso de curetagem ou excisão incompleta ou marginal.

apenas um radical A ressecção parece oferecer ao paciente uma sobrevivência prolongada sem uma doença além de 5 anos, mas, no entanto, exclui a ocorrência do recidivismo tardio.

York e AL relatando um período de aparência de recorrência de 2,27 anos após a excisão radical versus 8 meses após a excisão incompleta, com uma diferença significativa.

Estas recorrências são provavelmente secundárias à persistência de resíduos de tumor, que confirma a importância de uma avaliação de imagem pré-operatória muito precisa e uma ampla ressecção do tumor.

A triagem de recidivismo precoce é difícil por vigilância clínica.

Um monitoramento regular anual por imagem Exames, a tomodensitometria e especialmente a ressonância magnética, é essencial para detectar uma recorrência que ainda pode ser acessível à cirurgia radical, apenas a chance de cura para o paciente.

A morte ocorre pela compressão do nervo ou invasão do canal neural, Raramente por disseminação metastática, com, no final da evolução, uma acentuação de distúrbios neurológicos e um estado de deficiência frequente.

As metástases do cordoma são essencialmente por Bloodway.

Por muitos anos, eles foram considerados raros e atrasados, com uma incidência inferior a 10%.

Na realidade, sua frequência varia de 0 a 43% de acordo com A série.

Eles ocorrem em média 6 anos após o diagnóstico (de 1 a 10 anos).

Os lungs, fígado e linfonodos são os locais mais metastáticos. Frequente. Os locais ósseos são mais raros e dizem respeito principalmente à coluna.

Cerebral, pele e mamários também foram descritos.

Sobrevivência prolongada para os chordos do sacro, múltiplos Recorrências e radioterapia, desempenharia um papel na ocorrência de metástases.

A – quimioterapia:

Ela não mostrou sua eficácia, embora os resultados encorajadores tenham sido publicados para chordomes dedifertados e metastáticos .

B – Embolização:

As embolações são concebíveis antes da cirurgia p Para reduzir o sangramento ou paliativo e analgésico quando as possibilidades de cirurgia são excedidas.

C – radioterapia:

radioterapia, embora não curativa, há muito feito a prova de eficiência sustentável Volume e dor do tumor.

É possível obter um efeito paliativo de uma dose mínima de 40 gy, mas alguns autores recomendam o uso de doses entre 60 e 70 gy por um efeito mais eficiente.

No entanto, a irradiação com altas doses enfrenta o risco de radiotoxicidade de 30-40 gy, especialmente a medula. Além disso, não parece existir diferença significativa em termos de sobrevivência entre o uso de doses maiores ou menos de 50 gy.

Os pacientes que respondem a uma primeira irradiação geralmente atendem a uma segunda cura. Uma dose mais baixa de raios.

Por outro lado, é inútil renovar um tratamento de irradiação em caso de acusação em evolução, devido ao risco de complicações potencialmente fatais.

A radioterapia tem sido considerada um tratamento paliativo para casos inoperantes ou recorrências do tumor.

ouro, sua eficiência superior em resíduos de tumor microscópicos torna a radioterapia um complemento interessante da ressecção cirúrgica.

Dois estudos mostraram que a radioterapia praticada com ressecção incompleta do sacro melhorou significativamente a sobrevivência sem doença.

Em caso de lesão da base do crânio, a excisão cirúrgica não é A praticamente nunca completa e o controle local não pode ser obtido por irradiação convencional.

Nestes casos, o uso de irradiações em condições estereotáticas ou por feixes de partículas.

em uma série de 48 pacientes irradiados, a sobrevivência foi de 62 meses após a data do diagnóstico e não houve diferença entre os locais do Clivus e os outros.

HE N ‘foi observado que uma resposta completa e resposta parcial , mas um lucro subjetivo foi observado na maioria dos pacientes.

O uso da radioterapia seria mais eficaz no pós-operatório do que no pré-operatório para garantir um efeito paliativo significativo e duradouro.

Finalmente, é preferível Para praticar a radioterapia no período pós-operatório, após a obtenção de cura, porque a irradiação pré-operatória aumenta o risco de necrose da pele e infecções pós-engenurúrgicas.

D – Cirurgia:

Na ausência de eficiência curativa de quimioterapia e radioterapia, a cirurgia é o principal tratamento de cordoma.

Estamos lidando principalmente neste capítulo da excisão cirúrgica. Chordoma sacrocócico, localizando-se Mais comum, temos experiência em uma série de 11 casos.

Cirurgia radical é o tratamento de escolha quando é tecnicamente viável.

Recorrências tumorais são inevitáveis em caso de excisão incompleta ou incompleta ou marginal.

apenas um ressecção radical fora do tumor, com ou sem radioterapia, parece oferecer ao paciente uma sobrevivência prolongada sem uma doença além de 5 anos, mas não exclui a ocorrência de recorrências, até tarde. / p>

radioterapia suplementar tem, portanto, preponderante lugar.

1- Chordomes sacrococygianos:

* noções básicas:

O sacro de cordoma é um tumor de crescimento lento e insidioso maligno, cujo volume de tumor é do começo maior (maior que 10 cm em dois terços dos casos) quando o paciente vem consultar.

Uma sacrativomia radical N ‘é, portanto, realizável do que em 10 a 50% dos casos de acordo com a série.

Uma extensão tumoral anterior é constante, mas também está associada, em cerca de 60% de c Como, em uma pausa cortical posterior e uma extensão nos músculos glúteos.

Um saldo de imagem pré-operatório o mais preciso possível é, portanto, essencial para planejar o gesto cirúrgico.

O medo de sequelas neurológicas há muito tempo hesitaram cirurgiões à ressecção de uma porção mais ou menos importante do sacro e raízes nervosas correspondentes.

Infelizmente, na ausência de tratamento ou em caso de recorrência., a evolução do tumor Eventualmente, leva a distúrbios neurológicos severos com uma paralisia completa do deleite da cauda e um ataque dos membros inferiores.

As conseqüências das resens sagradas são agora bem conhecidas, em particular graças ao Estudos do Estabelecimento e do Gunterberg.

Os distúrbios neurológicos são dominados pela realização de funções esfincterem e são mais ou menos severas dependendo do nível da sacrativomia.

Enquanto as raízes S1 são mantidas, o TR Unidades neurológicas nos membros inferiores são raras.

O sacrifício unilateral dos nervos sagrados ou a conservação das três primeiras raízes sagradas de um lado, e as duas primeiras raízes contralaterais, não resulta em poucos distúrbios, Com uma função esfincteriana perto do normal.

Quando o nível de excisão está localizado em S2, as raízes S1 podem ser retidas, mas os outros nervos estão incluídos na peça de ressecção.

O déficit neurológico é menor nos membros inferiores, enquanto os genitais e esfincterianos são importantes, com incontinência de impotência, urinária e anal.

No entanto, a conservação do limite de raízes S2 de cerca de 50% a gravidade da neurologia distúrbios. Se o tumor atinge o sacro até o nível S1, todos os nervos sagrados devem ser incluídos na sala de cirurgia.

Os distúrbios genitosCtrais são idênticos.

Transtornos neurológicos em membros inferiores são mais graves Por causa do sacrifício das raízes S1, mas uma função de condução permanece possível pela inervação das raízes L5.

A cirurgia dos tumores do sacro também inclui a ressecção de uma boa parte dos músculos. Ótimo Glueral e Piriforme, mas a extensão ativa do quadril permanece possível pela ação compensatória dos músculos ischiogal e adutor.

A conservação do corpo da primeira vértebra sagrada é suficiente para preservar a estabilidade do cinto pélvico.

Por outro lado, as sacrapectomias totais teoricamente exigem uma restauração da continuidade pélvica que pode ser realizada por uma artrodese iliolombar instrumentada, permitindo uma verticalização e uma cadeia precoce do paciente.

No entanto, para alguns autores, a estabilidade axial é suficientemente assegurada pelo desenvolvimento do “Hamac biológico”, formado pelos músculos ligados por um lado no anel pélvico, e por outro lado da parte distal da última vértebra lombar. . Esquerda no lugar.

O operado é então imobilizado em decúbito dorsal durante 8 a 12 semanas, depois gradualmente verticalizado em um ortose plástico.

* Métodos cirúrgicos:

Temos a escolha entre ressecção e curetagem endonsional.

+ ressecção radical:

passando remotamente do tumor, com uma margem de tecido saudável de pelo menos 1 cm, é o Tratamento de escolha no plano carcinológico.

É necessário distinguir as altas sacrilectomias (níveis S1 e S2) de baixas sacrativomias (níveis S3, S4 e S5). As baixas sacrapetomias são baixas intervenções hemorrágicas e relativamente rápidas para um cirurgião treinado (em média 3 horas).

Eles são realizados por posterior isolados e raramente complicados.

Por outro lado, é necessário insistir na duração significativa e sangramento das altas amputações do sacro, cirurgia pesada, complicada em cerca de 30 a 40% dos casos de superinfecção local, por vezes, Ou mais reabrações.

O uso de um caminho posterior isolado ou um caminho combinado permanece discutido de acordo com os autores: Maccarthy, localio, estilista e Gunterberg recomendam uma pista dupla, anterior e posterior, uma ou duas equipes.

Para localio, a intervenção é conduzida por duas equipes, simultaneamente, em um decúbito lateral.

Stutor, a intervenção é assegurada por uma equipe que começa com um caminho anterior em uma operada em um decúbito dorsal, em seguida, um caminho posterior depois de devolver o paciente em um decúbito ventral.

Por outro lado, outros autores realizaram, mais tarde isolado, altas amputações. do sacro.

na mediana anterior sub-peritonea Os vasos ilíacos internos são ligados, assim como os vasos sagrados medianos e laterais.

As belas cadeias são cortadas em S1 e o tronco de Lumbosacre é cuidadosamente preservado.

o cortical anterior de O sacro é atacado no cinzel na linha mediana, em uma zona saudável, abaixo das raízes sagradas que podem ser mantidas.

o posterior primeiro é feito de decúbito ventral por uma incisão mediana na ranhura interdesier prolongada por dois ramos laterais ligeiramente arciformes para as cumes ilíacos.

A zona de biópsia é sistematicamente incluída na sala de cirurgia por uma ressecção “laranja”.

Grandes músculos glúteos, piriffor, isquiocócica , os ligamentos sacroscáticos são descontinuados de qualquer tumor palpável.

O mel anocócico e os músculos que levantam o ânus são cortados na ponta do cóccix para acessar a face anterior do sacro, em passando manualmente para o plano de clivagem entre o tumor e o reto.

Este plano de clivagem é constante durante uma primeira cirurgia, porque os tumores malignos do sacro respeitam o periósteo, bem como a fáscia prensada, apesar da existência de Uma osteólise do córtex anterior.

A osteotomia do sacro é então realizada no cinzel para ser atingido, voltar para frente e oblíqua de baixo para cima seguindo os orifícios sagrados, sob o controle do operador Deslize a mão para o lado anterior do sacro.

Quando a osteotomia está localizada em S1 ou S2, uma parte das asas ilíacas é levada na peça de exexsão, que não tem consequência no cinto pélvico Estabilidade.

Quando a osteotomia está localizada na parte inferior do corpo S2, uma seção de chevron torna possível manter as raízes S2 emergindo lateralmente enquanto preservam as juntas sacroilíacas.

a mobilização do sacro então permite a seção das lâminas Sacraorecto-púbico e raízes sagradas emergindo sob a linha de osteotomia.

No final da intervenção, a bolsa dural é suturada para evitar qualquer vazamento de fluido cerebrospinal.

O caminho posterior isolado Parece suficiente para obter uma excisão radical do sacro até o nível S2, desde que, no entanto, que a extensão pélvica não seja muito grande porque pode interferir no controle manual do nível de osteotomia..

O nível de osteotomia está localizado em S1, um caminho posterior é insuficiente para garantir um único controle manual o nível superior do corte.

Neste caso. Parece preferível praticar um caminho combinado ou associar uma osteotomia A ala ilíaca ao longo da maneira posterior de se aproximar diretamente da face anterior do sacro, tal como proposto por certos autores.

Caso a amputação completa do sacro estendido para as vértebras L4-L5, o caminho combinado não é discutido .

+ curetagem endleolional:

Este é o segundo método, consistindo em inserir o tumor por um caminho posterior e remover todo o tecido do tumor, tão completamente possível.

A curetagem deve ter cuidado, mesmo que não seja carcinologicamente satisfatória, na esperança de reduzir a velocidade das recorrências.

Este tratamento com curetagem deve ser reservado para pacientes. Muito idosos ou pacientes cujo volume de tumor não permite Excisão satisfatória.

Melhor ser satisfeito com uma curetagem associada à radioterapia complementar.

2- Esfeno-occipital Chordomes:

O tratamento da esfeno-occipital O cordoma é do campo da neurocirurgia.

As possibilidades de excisão cirúrgica do esfenóide transformaram o prognóstico de alguns desses tumores, em pacientes dedicados à cegueira progressiva pelo crescimento inevitável do tumor.

O caminho transbasal (Derôme), associado a uma via rinossáfica ou um canal transoral, dá uma abertura ampla na fase frontal e meios da base do crânio.

sacrificar os lâmpadas olfativas, para elevar o pólo frontal dos hemisférios cerebrais.

Por este primeiro, é possível controlar as estruturas vasculoniais e praticar a ressecção de quase todo o esfenóide, exceto os clicoides posteriores de Apophyses e Sela Turca.

Também possibilita reconstruir a base do crânio, indispensável para evitar riscos sépticos secundários para a contaminação de espaços subaracnóideas das cavidades do ar superior.

este basal Reparação inclui: um reparo de centralização, em caso de sacrifício da mãe, pelo autoenxerto dérmico ou pericranial; reparação óssea por autoenxerto ilíaco ou costal; Um reparo da mucosa com boa cobertura do enxerto ósseo.

Esta cirurgia principal e pesada, exigindo uma certa experiência, aborda pequenos tumores e ainda extrabatível.

A cirurgia de excisão tumor é mais frequentemente apenas parcial por curetagem endotumoral.

É feito por transcervical, transoral (buccopharingnge) ou rinosepeptal simples.

Estes caminhos, por sua estreiteza e profundidade, torná-lo ilusório qualquer tentativa de ressecção do tumor na íntegra.

3- Chordomes de Vertemebral:

Os chordos de fiação se desenvolvem da região anterolateral das vértebras.

Eles invadem o corpo vertebral e pode se estender a vértebras adjacentes através do espaço do disco.

É muito difícil realizar cirurgia carcinológica nesses locais, dada a proximidade dos elementos nervosos.

Terapia de radiação é, portanto, um indem . Pensativo. Em caso de localização limitada ao corpo vertebral, uma abordagem anterolateral (cleido-severo-mastóide, transtorácica ou retroperitoneal de acordo com o chão) é geralmente suficiente para alcançar a excisão do tumor com a ajuda do cinzel e curetos. Em caso de extensão para o arco posterior, é necessário praticar uma pista dupla anterior e posterior para consertar a lesão no todo.

Excisão do tumor é seguido por uma reconstrução de registro associada à estabilização pelo material de osteossíntese.

conclusão:

Excisão radical, sempre que é viável, continua sendo o tratamento da escolha de chordomes.

Uma avaliação de imagens pré-operatórias associando o scanner e a ressonância magnética é essencial para especificar A extensão do tumor e planejar o gesto cirúrgico.

No entanto, a excisão radical nem sempre evita a ocorrência de recorrência, até tarde.

A eficácia da radioterapia é. Muito melhor, uma vez que o volume do tumor residual é microscópico, aconselhamos a sua utilização sistemática de qualquer ressecção, mesmo macroscopicamente satisfatória.

A radioterapia também mantém suas indicações adicionais de tratamento em caso de tumor ineficaz e recorrência tumoral.

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