Adición de F XIII, una nueva pista para el tratamiento de la hemofilia A?

El sangrado que resulta de un déficit en F VIII en la hemofilia A es de La formación de un coágulo anormal, frágil e inestable que no permite la coagulación completa. Esta anomalía se refiere principalmente al llamado camino intrínseco de la hemostasia secundaria. Este carácter anormal del coágulo limita su estabilización, que es el paso final, normalmente se convoca al FXII de la coagulación. El tratamiento convencional de la hemofilia se apoyó lógicamente sobre la adición de Factor VIII, que es un proceso costoso y largo.

Un equipo británico hizo la pregunta de usar F XIII en esta indicación. ¿Su contribución en supra fisiológica permite normalizar la estabilidad del coágulo a pesar del déficit en F VIII?

La prueba se realizó in vitro al evaluar la estabilidad del coágulo después de Adición simultánea de factor de tejido y activador de plasminógeno que intervienen en la cascada de la coagulación. Se han agregado crecientes tasas de F XIII a un plasma de plaquetas pobres y deficiente en el Factor VIII. La estabilidad del coágulo podría obtenerse en presencia de F XIII supra tasas fisiológicas (+ 50% más allá de las tasas fisiológicas), incluso en caso de una concentración muy baja de F VIII. Esta tasa de F XIII se puede obtener fácilmente por la administración IV de 25 IU / kg. Esta contribución no perturba el curso de la hemostasia secundaria, en particular la síntesis de la trombina. Además, su vida media es de 9 días, por lo que los ensayos e ingestos repetitivos no son necesarios.

Estos datos sugieren que en un esquema de ahorro FE VIII, la adición de F XIII podría ser una solución satisfactoria. Los ensayos clínicos podrían considerarse en breve, en la hemofilia ligera al principio.

nejm enero de 2012-01-29

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