Adición de F XIII, unha nova pista para o tratamento da hemofilia a?

O sangrado que resulta dun déficit en FIII na hemofilia A é de A formación dun coágulo anormal, fráxil e inestable que non permite a coagulación completa. Esta anomalía refírese principalmente ao chamado camiño intrínseco da hemostasis secundaria. Este carácter anormal do coágulo limita a súa estabilización que é o último paso, normalmente devolto ao FXII de coagulación. O tratamento convencional da hemofilia foi lógicamente descansando sobre a adición de factor VIII, que é un proceso caro e longo.

Un equipo británico fixo a pregunta de usar F XIII nesta indicación. A súa contribución en supra fisiolóxica permite normalizar a estabilidade do coágulo a pesar do déficit en f viii?

realizouse a proba in vitro mediante a avaliación da estabilidade do coágulo despois Adición simultánea de factor de tecido e activador de plasminógeno que intervén na fervenza de coagulación. Os prezos crecentes de F XIII foron engadidos a un pobre plasma plaquetaria e deficiente no factor VIII. A estabilidade do coágulo podería obterse en presenza de taxas fisiolóxicas da XIII Supra (+ 50% máis aló das taxas fisiolóxicas), mesmo en caso de moi baixa concentración de FIII. Esta taxa de F XIII pode ser facilmente obtida pola IV administración de 25 IU / kg. Esta contribución non perturba o curso da hemostasis secundaria, en particular a síntese de trombina. Ademais, a súa vida media é de 9 días, polo que os ensaios e as entradas repetitivas non son necesarias.

Estes datos suxiren que nun esquema de aforro FE VIII, a adición de F XIII podería ser unha solución satisfactoria. Os ensaios clínicos poderían considerarse en breve, sobre a hemofilia lixeira ao principio.

Nejm xaneiro 2012-01-29

Deixa unha resposta

O teu enderezo electrónico non se publicará Os campos obrigatorios están marcados con *