Chordomes (Italiano)

Il chordoma è un tumore dismbryoplasico che deriva dalle soluzioni del feto di notocoldo, cavo di cellulare derivato dall’ectoderme che appare in una fase iniziale di embriogenesi.

Questo cavo, alla base del tubo neurale, costituisce il primo scheletro assiale dell’Embrione.

I resti del Nocleoldus sono presenti nel polpolone del nucleo dei dischi intervertebrali, dei corpi vertebrali, del sacrum, del bastiti apofisi dell’occipitale e dello sfenoide.

Una degenerazione maligna di queste soluzioni è all’origine del cordoma.

Dalla sua descrizione di Ribbert nel 1894, oltre 1.000 casi di castelli sono stati segnalati, la serie più importante rimanente quella della Mayo Clinic, con 356 casi.

Queste sono tumori di evoluzione lente che osserviamo alla base del cranio, sacro o sulla colonna vertebrale.

costituiscono, secondo la serie, dal 3 al 7% dei tumori maligni PR Imitivi dello scheletro.

Nella serie di cliniche Mayo, i casalinghi rappresentano il 4,14% dei tumori ossei maligni.

L’età del verificarsi è compresa tra 40 e 70 anni, con un maschio predominanza di uno per tre. Chordomes

Il cordoma della base del cranio si manifesta più precocemente tra i 30 ei 60 anni con una preponderanza maschile meno chiara.

Il cordoma del bambino è eccezionale e generalmente raggiunge la base del cranio e della colonna vertebrale cervicale.

di casi rari sono stati descritti nel neonato o nell’argomento di oltre 80 anni.

Il cordoma rimane attualmente un problema terapeutico difficile a causa delle sue posizioni.

Lentamente scalabile, non rimane una lesione meno maligna, come evidenziato dal suo comportamento locale aggressivo e all’eventuale aspetto del telecomando Metastasi.

Posizione:

Gli castrue crescono quasi esclusivamente sullo scheletro dell’axia L.

Sul set di serie segnalati, il 50% è sacrococcycycycycycycycycycycy-occipital e il 15% vertebrale vertebrale.

nella serie di clinica mayo, su 51 tumori vertebranchi, 22 erano sedili cervicali, 18 sedili lombari e solo 11 sedili toracici. Il cordoma sacrocciccycycycycy, di gran lunga la posizione più comune, raggiunge preferenzialmente i sacri segmenti S3, S4 o S5, e più raramente i segmenti S1-S2.

più posizioni multiple non metastatiche sono eccezionali., Come bene come posizioni ossee al di fuori dell’asse craniorachidiano (orbita, seno frontale, mascellare superiore, oscy e scoop).

Ci sono paracaduti molto rari (casi periferici) che differiscono dai soliti castelli solo dal loro sedile extrasseo La cui spiegazione non è chiara.

Infine, cordomi cutanei che condividono con gli accordi ossei gli stessi aspetti istologici, ma sono benigni, con caratteristiche cliniche completamente diverse.

clinica:

clinica:

La sintomatologia è variabile in base al sedile e alla dimensione del tumore.

Si tratta di tumori di evoluzione lenti e spesso dai volumi di spedizione al momento della diagnosi di sono spesso il carattere in ritardo spiegato dalla discrezione iniziale dei segni clinici.

A – Posizioni sacrococcigegiche:

I segnali usuali (dolori, coccigodinie, emorroidi, contratture muscolari e atteggiamenti antalgici) non lo sono specifico.

Quando il volume del tumore aumenta, appaiono segni di compressione neurologica (radiculalia, sciatalgies, deficit di sensibitomotori, sindrome da tail-to-horse), digestivo (costipazione e false bisogni) e urinarie (disuria e pollakuria) .

L’esame clinico è essenziale perché i segni radiologici sui semplici cliché del bacino possono essere molto discreti o addirittura assenti.

Il tumore è quasi costantemente accessibile al tocco rettale che mostra Una massa ferma, indolore, formando il corpo con il sacro e la repressione del retto in avanti.

La palpazione di una massa posteriore mediana o paramediane è più rara ma deve essere cercata.

b – Locations S. Feno-occipitale:

A seconda del grado di espansione delle lesioni, la sintomatologia combina i segni neurologici (paralisi dei nervi cranici con dipopie, riduzione del campo visivo, della cecità, della sindrome cerebellare), disturbi endocrini per invasione di Il lodge pituitario (Amenorrea, sterilità, perdita di libido, aumento di peso), manifestazioni di ipertensione intracranica e convulsioni più raramente comitati.

In caso di sviluppo precedente, si può osservare una falciatura, un’ostruzione delle fosse nasali e una massa fringea o palatale.

c – posizioni vertebrali:

In forme cervicali, l’estensione anteriore può comprimere i percorsi aerodigestivi e causare disfagia, o anche disspnea.

Il tumore è quindi Accessibile alla palpazione e agli esami faringeali del crocevia laryngofaringeo.

In caso di sviluppo posteriore, può sorgere gravi disturbi neurologici fino al Quadriplegia. Nei TOFORMS, la sintomatologia è banale all’inizio (dorsalgys, lombalgie, contratture muscolari).

Durante l’evoluzione, può verificarsi dolore radicolare e talvolta una sindrome cordiale spinale con costituzione di una paraplegia.

In queste forme vertebrali, il tumore non è mai accessibile direttamente all’esame clinico, che può ritardare la diagnosi in assenza dell’uso dell’imaging.

studio radiologico:

La diagnosi radiologica delle cabdomie è difficile.

Può essere focalizzato sui seguenti elementi: una posizione assiale sul sacro o sul cloavaggio, una lisi geografica o un eblum centrale, una massa di parti morbide, centrali o laterali e resti di osso distrutto.

È necessario pensare sistematicamente alla diagnosi di cordoma quando questi elementi sono insieme.

A – Radiologia standard:

L’osteolisi è costante ma non patognomononica.

È più o m Esteso, irregolare, scarsamente limitato, talvolta associato a calcificazioni intraumorrali o pertorici.

Questa distruzione ossea è solitamente chiara sul pavimento centrale e inferiore della base del cranio, con cambiamenti nel turno e il turco espanso Sella del profilo.

In caso di estensione anteriore, c’è una scarica di massa opaca, sugli scatti del profilo, la parete faringea posteriore. Sul sacro e le vertebre, l’osteolisi centrosomatica è meno chiara.

Interesse innanzitutto il corpo del sacro e i fori sacri, poi le pinne sacre.

La partenza del punto è spesso laterale (cancellando un foro sacro) prima di invadere la parte inferiore del sacro.

La massa delle parti morbide schianta le chiarezze gassose in avanti e contiene, nel 25% delle calcificazioni simili a quelle dei tumori cartilaginosi , residui di osso che si estendono verso la massa di parti morbide e calcificazioni curvilinei.

Le cordome rotanti si stanno sviluppando dalla regione anterolaterale delle vertebre.

Invade il corpo vertebrale e può estendersi a adiacente vertebre attraverso lo spazio del disco.

C’è un attacco di diverse vertebre contigue nella metà dei casi, in particolare per il pavimento cervicale, che sarebbe molto evocativo.

Le posizioni Dorsolumbar sono Generalmente generale Universalmente, a partire da un insediamento vertebrale posteriore che quindi si estende al peduncolo.

Le forme principalmente osteoconding sembrano più frequenti rispetto ad altre posizioni.

I cliché standard mostrano spesso una massa tumorale del Parti morbide davanti all’asse spinale, con un aspetto del mandrino.

Si possono osservare calcificazioni simili a quelli descritti nelle altre posizioni.

B – CTOModENSITOMETRIA:

Gli aspetti Tomodensitometria (TDM) sono simili, indipendentemente dalla localizzazione. Diverse descrizioni sono state pubblicate dal 1983.

La topografia, l’importanza e le limitazioni dell’osteolisi sono molto ben visualizzate.

L’estensione del tumore nelle parti morbide come un poligono, anteriore o Messa di poliel-bordo laterale, che contiene spesso aree ipoditense separate da Setti, specialmente dopo l’iniezione del prodotto di contrasto.

Le calcificazioni sono visibili meglio della radiografia standard.

Sono presenti nell’87% di cordomi sacrococcygygici e nel 40% degli accordi della colonna vertebrale mobile.

L’esame TDM consente di rilevare un’invasione canale clinicamente sospetta e talvolta invasione recala.

c – magnetico Risonanza Imaging:

In risonanza magnetica Imaging (MRI), il cordoma è caratterizzato da un idro- o isosignico nella ponderazione T1 e un ipersignale nella ponderazione T2, a causa della matrice gelatinosa o semi-solida del tumore .

Tagli sagittali e frontali Specificare meglio Topografia e relazioni con strutture vascolari e estensioni nervose, particolarmente intra-veloci, che sono meglio visibili dopo l’iniezione di gadolinio endovenosa.

Tutti gli castelli prendono il contrasto.

sono quasi sempre eterogenei dopo l’iniezione.

Gli accordi della base del cranio si verificano da un’estensione posteriore alla cisterna Pontic, una massa imputata in “a nido d’ape” dopo l’iniezione di gadolinio, un frequente incompendente di strutture vascolari come il poligono di Willis e un Invasione del seno cavernoso del seno e del tronco del cervello.

D – Altre tecniche di imaging:

Lo scintigrafia dell’osteum a Technétium (99mtc) non è un potente esame per studiare l’importanza della distruzione e del tumore osseo estensione.

Può essere normale, ma la maggior parte spesso mostra un’ipofixazione all’interno dell’area distrutta dal tumore, contrastando con un’iperfixazione sul tumore periferico.

L’arteriografia, il clistere di bario E l’Urogragra mostra solo segni indiretti e quindi non hanno alcun interesse diagnostico.

E – Revisione dell’estensione:

La guarigione dei castrue può essere ottenuta solo da un ampio gesto chirurgico lasciando margini sani.

È quindi essenziale avere una valutazione preoperatoria il più accurata possibile alla topografia del tumore e alle sue estensioni.

Attualmente, il TDM e in particolare la risonanza magnetica portano le migliori informazioni e sono quindi essenziali per la valutazione dell’estensione.

La resa dello scanner è migliore di quella della risonanza magnetica per l’accuratezza dell’attacco osseo.

La risonanza magnetica è indiscutibile in modo indiscutibile Rispetto al contrasto tra massa tumorale e tessuti molli.

L’invasione muscolare è particolarmente più facilmente visualizzata in risonanza magnetica, specialmente durante le recidive.

le sezioni IRM sagittali della pesatura T2, che Molto bene mostrano le estensioni tumorali nel canale spinale, sostituire la mielaografia le cui indicazioni sono attualmente eccezionali.

L’arteriografia è stata a volte utilizzata per completare la valutazione dell’estensione o per praticare l’embolizzazione preoperatoria.

Al momento, la a NGiography TDM o MRI può fornire informazioni sufficienti sui rapporti vascolari.

In caso di tumore voluminoso o recidiva, è utile cercare estensioni ganglionarie e metastasi remote, in particolare polmonare.

Le posizioni secondarie possono essere ricercate in base ai segnali di chiamata.

Anatomia patologica:

I campioni tumorali sono ottenuti da una foratura al trocar oa una biopsia chirurgica, assicurandosi di utilizzare un percorso Prima che non contamina una regione anatomica sana e che può essere sistematicamente inclusa nel pezzo esistente.

Per le localizzazioni sacre e spinali, una biopsia per via posteriore è la regola.

a La biopsia transrettale per i tumori sacri è fortemente scoraggiata perché può comportare la diffusione delle cellule tumorali ai tessuti limitrofi e quindi richiede l’inclusione del rettale originariamente incolume nel Pezzo di resezione chirurgica.

Per le posizioni sfenoidali, il canale Rhinosepal è il solito modo, l’unico che porta alla regione della sella e parzialmente sul clivus.

A – forma tipica. :

All’esame macroscopico, il tumore può misurare alcuni pollici fino a 20 o 30 cm.

è incapsulato tranne sulla sua superficie dell’osso inserimento, e la sua coerenza è elastica.

Al taglio, il tessuto è frequentemente lobato, aspetto gelatinoso, mucoide o biancastro. Il focolaio di ostificazione o di calcificazione è possibile.

All’esame microscopico, il chordoma è caratterizzato da un’architettura costante loabulosa con setti fibrosi, una matrice di mucoide e cellule di varie morfologia: epiteliale, rotondo, fusiforme, gigante, multinucleate .

Gli elementi cellulari sono disposti in corde, baie o massicce, con un citoplasma eosinofilo o varoolar.

Questi vacuoli del muco sono variabili in numero e di dimensioni, il più grande di loro costituisce Le cellule di fisicaiphore, considerate caratteristiche, ma possono mancare a semplici frammenti di bioopsia o un’aspirazione dell’ago.

Nonostante un certo grado di polimorfismo, la presenza di mitii e atipi nucleari è raramente notata e non correlata con la prognosi.

b – forme anatomocliniche speciali:

Distinguiamo le forme con materiale mucoide predominante, simulando adenocarcinoma colloide m Forme di condroidi che definiscono churroid chondoid churroid e forme di cordoma dedicate contenenti settori di sarcommate.

Chondroid Chordoma è una forma rara di cordoma situata nella Sinzonnis occidentali dello spheno.

Raggiunge preferenzialmente i giovani (media Età 35 anni) di sesso femminile e può anche essere osservato nei bambini.

Questo cabdoma è caratterizzato da una prognosi molto migliore di quella dei soliti castelli.

focolaio di condroid, può essere visibile radiologicamente sotto forma di calcificazioni e avere un aspetto istologico di condomini o condrocatori Ben differenziato, al fine di danneggiare una diagnosi falsa.

Il cordoma dedifferenziato è una forma rara (meno del 5% dei casi) comprendente un ampio componente sarcommata di alto grado di malignità (fibrosarcoma o histiocytofibrome).

Questa trasformazione sarcata può essere presente dall’inizio, durante una recidiva, o dopo l’irradiazione.

Questa è una forma aggressiva, con metastasi precoci. Che contengono, nella maggior parte dei casi , che il componente anaplasico.

c – istopronostico:

La presenza di settori di sarcommate è un elemento di prognosi cattiva, generalmente correlata con le metastasi ematogeniche precoci, particolarmente polmonare.

il La presenza della differenziazione del condroide è un elemento di buona prognosi, ma questa forma è interessata solo alla regione dello spheno-occipitale.

Sotto queste due forme anatomocliniche, è impossibile stabilire un’istopronosi per gli accordi.

né il pleomorfismo, né la presenza di mitosi o atiype nucleari hanno un vero valore prognostico.

D – Diagnosi differenziale:

Si basa sull’esame anatomatologico, anche se alcuni Aspetti delle immagini possono discutere, a seconda dell’età e della posizione, della condrosarcoma o della metastasi.

Tuttavia, menzionare sempre un cordoma quando la lesione si trova alle estremità dell’asse spinale o sui corpi vertebrali.

Nel bambino, i casi sacri devono essere distinti da Teratomas in questa regione.

Sul piano istologico, la diagnosi del cordoma è relativamente facile, ma le difficoltà diagnostiche possono essere incontrate con carcinomi o sarcomas.

Immunoistochimica e studio ultrastrutturale costituiscono un interessante complemento alla diagnosi.

Il cordoma deve essere distinto da carcinomi celle celle e adenocarcinomi. mucosecrieur, specialmente nel predominante Forme di stroma del mucoide.

La positività osservata per il chordoma con anticorpi anti-Viminina (100% dei casi) e Antiprotein S100 (64% dei casi) consente di raddrizzare la diagnosi.

A volte è difficile differenziare un cordoma delle diverse varietà di sarcomas myxoid: condrosarcoma, liposarcoma, coromo di sarcoma.

La positività del cordoma per il nucleotidase 5 ‘, associato alla membrana citoplasmatica e per l’epiteliale I marcatori nel 95% dei casi (anticorpi anti-Ema e AntiicyToKeratina) sono qui essenziali.

In effetti, il cordoma sembra essere l’unico tumore le cui cellule esprimono una tripla positività simultanea per Cytockerat Ines, Vimsia e la proteina S100.

Gli studi citogenetici sono ancora pochi, ma rivelano anomalie cromosomiche che predominano sul cromosoma IP nei casi rari che potrebbero essere studiati.

Evoluzione e prognosi :

higinbotham e al riportato nel 1967, su una serie di 46 casoromi, una sopravvivenza complessiva dell’ordine del 50% a 5 anni, dal 25% a 10 anni e dal 5% a 20 anni, tutto Trattamenti confusi.

Tuttavia, gli autori hanno riportato meno del 10% dei pazienti che vivono a 5 anni senza ricorrenza o metastasi.

Il tempo medio di sopravvivenza dipende dalla posizione del chordoma.

È 7 anni per le localizzazioni sacrococcigega, 6 anni per le localizzazioni di rachid lombare e di 18 mesi per le posizioni di craniorachidiana.

La sopravvivenza appare migliorata per la serie più recente, a causa del progresso chirurgico per sempre più radiodiffusione.

per chor Lombosacrés, tassi di sopravvivenza complessivi circa l’80% a 5 anni e il 30% a 10 anni, tutte le elaborazioni, sono state segnalate.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni senza una malattia oscilla tra il 40 e il 60%.

Per i casoromi della colonna vertebrale mobile, i tassi di sopravvivenza del 58% 5 anni sono stati segnalati dopo il trattamento chirurgico.

L’evoluzione è per lo più locale, con il verificarsi di frequenti e più recidive la cui tasso varia da 45 all’80% a seconda della serie, indipendentemente dal trattamento intrapreso.

Su tutte le serie pubblicate, queste recidive sono inevitabili in caso di cureterage o incompleta o escissione marginale.

Solo un radicale La resezione sembra offrire al paziente una sopravvivenza prolungata senza una malattia oltre i 5 anni, ma tuttavia, esclude il verificarsi del recidivismo tardivo.

York et al segnalazione di un periodo di apparizione di recidiva di 2,27 anni dopo l’escissione radicale rispetto a 8 mesi dopo l’escissione incompleta, con una differenza significativa.

Queste recidive sono probabilmente secondarie alla persistenza dei residui dei tumori, che confermano l’importanza di una valutazione dell’imaging preoperatoria molto precisa e di un’ampia resezione del tumore.

Lo screening precoce del recidivismo è difficile da sorveglianza clinica.

Un monitoraggio regolare annuale di imaging esami, tomodensitometria e in particolare la risonanza magnetica, è essenziale per rilevare una ricorrenza che può ancora essere accessibile alla chirurgia radicale, solo la guarigione possibilità per il paziente.

La morte si verifica dalla compressione del nervo locale o dall’invasione del canale neurale, raramente dalla diffusione metastatica, con, alla fine dell’evoluzione, un’accenzione di disturbi neurologici e uno stato di frequente disabilità.

Le metastasi del cordoma sono essenzialmente da Bloodway.

Per molti anni, sono stati considerati rari e in ritardo, con un’incidenza inferiore al 10%.

In realtà, la loro frequenza varia da 0 a 43% secondo la serie.

si verificano in media 6 anni dopo la diagnosi (da 1 a 10 anni).

polmoni, fegato e linfonodi sono i siti più metastatici. Frequente.

Le posizioni ossee sono più rare e riguardano principalmente la colonna vertebrale.

anche cerebrali, pelle e metastasi del seno sono stati anche descritti.

sopravvivenza prolungata per gli accordi del sacro, multiplo Ricorrenze e radioterapia, svolgono un ruolo nel verificarsi di metastasi.

a – chemioterapia:

Non ha mostrato la sua efficacia, anche se i risultati incoraggianti sono stati pubblicati per i castelli dedifferenziati e metastatici .

B – Embolizzazione:

Le embolizzazioni sono concepibili prima dell’intervento Per ridurre il sanguinamento o palliativo e analgesico quando vengono superate le possibilità di intervento chirurgico.

c – radioterapia:

terapia radiazione, sebbene non curativa, ha fatto a lungo la prova di efficienza sostenibile su Volume del tumore e dolore.

È possibile ottenere un effetto palliativo da una dose minima di 40 gy, ma alcuni autori raccomandano l’uso di dosi tra 60 e 70 gy per un effetto più efficiente.

Tuttavia, l’irradiazione con dosi elevate affronta il rischio di radiotossicità da 30-40 gy, in particolare il midollo. Inoltre, non sembra esistere differenza significativa in termini di sopravvivenza tra l’uso di dosi superiori a o meno di 50 gy.

I pazienti che rispondono a una prima irradiazione soddisfano generalmente una seconda cura., Anche con Una dose inferiore di raggi.

D’altra parte, è inutile rinnovare un trattamento di irradiazione in caso di procedimento di accusa in evoluzione, a causa del rischio di complicazioni potenzialmente fatali.

La terapia di radiazione è stata a lungo considerata un trattamento palliativo per casi inutilizzabili o recidive tumorali.

Gold, la sua efficienza superiore sui residui del tumore microscopica rende la radioterapia un interessante complemento della resezione chirurgica.

Due studi hanno dimostrato che la radioterapia praticata con la resezione incompleta del sacro è significativamente migliorata sopravvivenza senza malattia.

In caso di lesione della base del cranio, l escissione chirurgica non lo è T praticamente mai completato e il controllo locale non può essere ottenuto mediante irradiazione convenzionale.

In questi casi, l’uso di irradiazioni in condizioni stereotactiche o con fasci di particelle.

in una serie di 48 pazienti irradiati, la sopravvivenza era di 62 mesi dopo la data della diagnosi e non c’era differenza tra le posizioni del Clivus e degli altri.

he n ‘è stato osservato che una risposta completa e una risposta parziale , ma un utile soggettivo è stato notato nella maggior parte dei pazienti.

L’uso della radioterapia sarebbe più efficace postoperatoriamente che preoperatoriamente per garantire un effetto palliativo significativo e duraturo.

Infine, è preferibile Per praticare la radioterapia nel periodo postoperatorio, dopo aver ottenuto la guarigione, poiché l’irradiazione preoperatoria aumenta il rischio di necrosi della pelle e infezioni post-engineurgiche.

D – Chirurgia:

In assenza di efficienza curativa della chemioterapia e della radioterapia, la chirurgia è il trattamento principale del cordoma.

Ci stiamo trattando principalmente in questo capitolo di escissione chirurgica. Chordoma sacrocococcygian, localizzando lontano il Più comune, abbiamo esperienza su una serie di 11 casi.

La chirurgia radicale è il trattamento della scelta quando è tecnicamente fattibile.

Le recidive del tumore sono inevitabili in caso di escissione incompleta o incompleta o marginale.

solo a Resezione radicale dal tumore, con o senza radioterapia, sembra offrire al paziente una sopravvivenza prolungata senza una malattia oltre i 5 anni, ma non esclude il verificarsi di recidive, anche in ritardo. / P>

Radioterapia supplementare ha quindi un preponderante posto.

1- Chordomes sactococcygygygian:

* Nozioni di base:

L’Chordoma Sacrum è un tumore di crescita lento e insidioso malignato, il cui volume del tumore è dal Inizio Maggiore (superiore a 10 cm in due terzi dei casi) quando il paziente si consiglia di consultare.

Un sacractomia radicale N ‘è quindi realizzabile rispetto al 10-50% dei casi secondo la serie.

Un’estensione del tumore precedente è costante, ma è anche associata, in circa il 60% di C Come, a una pausa corticale posteriore e un’estensione nei muscoli glutei.

Un saldo di imaging preoperatorio nel modo più accurato possibile è quindi essenziale per pianificare il gesto chirurgico.

La paura di sequele neurologiche hanno a lungo esitante chirurghi a resezione di una porzione più o meno importante del sacro e delle corrispondenti radici del nervo.

Sfortunatamente, in assenza di trattamento o in caso di ricorrenza., Evoluzione del tumore Alla fine porta a gravi disturbi neurologici con una completa paralisi del trattamento di coda e un attacco degli arti inferiori.

Le conseguenze dei rissessi sacri sono ora ben note, in particolare grazie agli studi di Strener e Gunterberg.

disturbi neurologici sono dominati dal raggiungimento delle funzioni dello sfintere e sono più o meno gravi a seconda del livello del sacractomia.

Finché le radici s1 sono conservate, il tr Le unità neurologiche sugli arti inferiori sono rare.

Il sacrificio unilaterale dei nervi sacri o la conservazione delle prime tre radici sacre su un lato, e le prime due radici controlaterali, non risultano in pochi disturbi, Con una funzione sfinterica vicina al normale.

Quando il livello di escissione si trova in S2, le radici S1 possono essere mantenute, ma gli altri nervi sono inclusi nel pezzo di resezione.

Il deficit neurologico è minore sugli arti inferiori, mentre i genitali e gli sfinti sono principali, con l’impotenza, l’incontinenza urinaria e urinaria e anale.

Tuttavia, la conservazione delle radici del limite S2 di circa il 50% della gravità della neurologica disturbi. Se il tumore raggiunge il sacro fino al livello S1, tutti i nervi sacri devono essere inclusi nella sala operatoria.

I disturbi genitosinctrali sono identici.

disturbi neurologici sui membri inferiori è più grave A causa del sacrificio delle radici S1, ma una funzione di guida rimane possibile dall’inninervazione delle radici L5.

La chirurgia dei tumori del sacro include anche la resezione di una buona parte dei muscoli. Grande Glueral e Piriforme, ma l’estensione dell’anca attiva rimane possibile dall’azione compensativa dei muscoli ischiogali e adduttore.

La conservazione del corpo della prima vertebra sacra è sufficiente per preservare la stabilità della cinghia pelvica.

D’altra parte, le sacrapectomie totali richiedono teoricamente un restauro della continuità pelvica che può essere eseguita da un’artrodesi loiolumbar strumentata che consente una verticalizzazione e una stringa precoce del paziente.

Tuttavia, per alcuni autori, la stabilità assiale è sufficientemente garantita dallo sviluppo del “Hamac biologico”, formato dai muscoli attaccati da una parte sull’anello pelvico, e dall’altra parte della parte distale dell’ultima vertebra lombare . Sinistra sul posto.

L’operato viene quindi immobilizzato nel decubito dorsale per 8-12 settimane, quindi gradualmente verticalizzato in un’ortesi di plastica.

* Metodi chirurgici:

Abbiamo la scelta tra resezione e curettage endolezionale.

+ Resezione radicale:

Passando da remoto dal tumore, con un margine di tessuto sano di almeno 1 cm, è il Trattamento della scelta sul piano carcinologico.

È necessario distinguere le alte sacrapectomie (livelli S1 e S2) di bassi sacractomie (livelli S3, S4 e S5). Le basse sacrapectomie sono interventi emorragici e relativamente veloci per un chirurgo formato (in media 3 ore).

sono realizzati da posteriore isolato e raramente complicato.

D’altra parte, è necessario insistere sulla durata significativa e il sanguinamento delle grandi amputazioni del sacro, chirurgia pesante, complicata in circa il 30-40% dei casi di superinfezione locale a volte richiedendo uno o più riapre.

L’uso di un percorso posteriore isolato o un percorso combinato rimane discusso secondo gli autori: Maccarthy, localio, Strener e Gunterberg consigliano una doppia corsia, anteriore e posteriore, una o due squadre.

Per località, l’intervento è condotto da due squadre, simultaneamente, su un azionato sul decubito laterale.

allo stender, l’intervento è assicurato da una squadra che inizia con un percorso precedente Un azionato su un decubito dorsale, quindi un percorso posteriore dopo aver restituito il paziente in un decubito ventrale.

D’altra parte, altri autori realizzati, successivamente isolati, elevate ampupazioni. Del sacro.

nella precedente mediana sotto-peritonea Le navi interne iliache sono legate, così come i vasi della sacra mediana e laterali.

Le belle stringhe sono tagliate a S1 e il tronco lombosacre è accuratamente conservato.

il cortical anteriore di Il sacro viene attaccato allo scalpello sulla linea mediana, in una zona sana, al di sotto delle radici sacre che può essere mantenuta.

il posteriore in primo luogo è fatto di decubito ventrale da un’incisione mediana nella scanalatura interdesier prolungata da due rami laterali leggermente arciformi verso le creste iliache.

La zona della biopsia è sistematicamente inclusa nella sala operatoria da una resezione “distretto arancione”.

Grandi muscoli glutii, piriffor, ischiococcygician , i legamenti sacroscatici sono interrotti da qualsiasi tumore palpabile.

Il miele anococcygygygygian e i muscoli che sollevano l’ano sono tagliati sulla punta del coccige per accedere alla faccia anteriore del sacro, in passando manualmente nel piano di clivaggio tra tumore e retto.

Questo piano di clivaggio è costante durante un primo intervento chirurgico, perché i tumori maligni del sacro rispettano il periostio, così come la fascia pressata, nonostante l’esistenza di un’osteolisi della corteccia anteriore.

L’osteotomia del sacro viene quindi eseguita allo scalpello da colpire, indietro in avanti e obliquo dal basso verso l’alto seguendo i fori sacri, sotto il controllo dell’operatore la mano scivola al lato anteriore del sacro.

Quando l’osteotomia si trova in S1 o S2, una parte delle ali iliac è portata via nel pezzo di esposizione, questo che non ha conseguenze sulla cinghia pelvica Stabilità.

Quando l’osteotomia si trova nella parte inferiore del corpo S2, una sezione Chevron consente di mantenere le radici S2 che emergono lateralmente preservando i giunti sacroiliari.

La mobilizzazione del sacro quindi consente la sezione delle lame radici sacrirecto-pubiche e sacre che emergono sotto la linea dell’osteotomia.

Alla fine dell’intervento, la borsa duratura è suturata per evitare perdite di liquido cerebrospinale.

Il percorso posteriore isolato Sembra sufficiente per ottenere un’esposizione radicale del sacro fino a quando il livello S2, a condizione, tuttavia, che l’estensione pelvica non sia troppo grande perché può interferire con il controllo manuale del livello di osteotomia..

quando Il livello dell’osteotomia si trova in S1, un percorso posteriore è insufficiente per garantire un singolo controllo manuale il livello superiore del taglio.

in questo caso. Sembra preferibile praticare un percorso combinato o associare un’osteotomia di L’ala iliaca lungo il modo posteriore per avvicinarsi direttamente alla faccia anteriore del sacro come proposto da alcuni autori.

Nel caso in cui l’amputazione completa del sacro esteso alle vertebre L4-L5, il percorso combinato non è discusso .

+ Curettage Endolezionale:

Questo è il secondo metodo, costituito dall’inserimento del tumore da un percorso posteriore e rimuovere tutto il tessuto tumorale, come completamente possibile.

Questo Curettage deve essere attento, anche se non è carcinicamente soddisfacente, nella speranza di ridurre la velocità delle recidive.

Questo trattamento con curettage deve essere prenotato per i pazienti. Molto anziani o pazienti il cui volume del tumore non consente escissione soddisfacente.

meglio quindi per essere soddisfatto di un curettage associato a radioterapia complementare.

2- spheno-occipitale casoromoes:

il trattamento dello spheno-occipitale Il chordoma è dal campo della neurochirurgia.

Le possibilità di escissione chirurgica dello sfenoide hanno trasformato la prognosi di alcuni di questi tumori, nei pazienti dedicati alla cecità progressiva mediante una inevitabile crescita del tumore.

Il percorso transbasale (Derôme), associato a un percorso rinoceroriale o un canale transoriale, dà un’ampia apertura sul palcoscenico anteriore e mezzi della base del cranio.

Deve sacrificando le lampadine olfattive, per sollevare il palo frontale degli emisferi del cervello.

Con questo primo, è possibile controllare le strutture vascolonionali e praticare la resezione di quasi tutto lo shooid, tranne i clouds posteriore apofishes e Sella turca.

consente inoltre di ricostruire la base del cranio, indispensabile per evitare rischi settici secondari alla contaminazione degli spazi di subaracnoide dalle cavità dell’aria superiore.

Questo basal La riparazione comprende: una riparazione centralizzata, in caso di sacrificio della madre, da dermica autografata o pericraniale; riparazione ossea da iliaco o autografata costale; Una riparazione mucosa con una buona copertura del innesto osseo.

Questo intervento chirurgico maggiore e pesante, che richiede una certa esperienza, affronta piccoli tumori e ancora extrapasable.

La chirurgia di escissione tumorale è più spesso solo parziale mediante curettage endotumorale.

è fatto da Transcervical, Transoral (Buccopharynge) o semplice Rhinosepeptall.

Questi percorsi, dalla loro ristrettezza e profondità, rendono illusorio qualsiasi tentativo di resezione del tumore pieno.

3- Vertébral Chordomes:

Le cordoni di filatura si sviluppano dalla regione anterolaterali delle vertebre.

Invade il corpo vertebrale e può estendersi alle vertebre adiacenti attraverso lo spazio del disco.

È molto difficile eseguire un intervento chirurgico carcinologico in queste posizioni, data la prossimità degli elementi nervosi.

La radioterapia è quindi un indem . Premendo. In caso di localizzazione limitata al corpo vertebrale, un approccio anterolaterale (Cleido-stern-mastoide, transtrolacico o retroperitoneale secondo il pavimento) è generalmente sufficiente per raggiungere l’escissione del tumore con l’aiuto dello scalpello per colpire e curette. In caso di estensione dell’arco posteriore, è necessario praticare una doppia corsia precedente e posteriore per accisa l’infortunio in tutto.

L’escissione tumorale è seguita da una ricostruzione di registrazione associata alla stabilizzazione mediante materiale osteosintesi.

Conclusione:

Escisione radicale, ogni volta che è fattibile, rimane il trattamento della scelta dei castrue.

Una valutazione dell’immaginario preoperatoria associazione scanner e risonanza magnetica è essenziale per specificare L’estensione del tumore e pianificare il gesto chirurgico.

Tuttavia, l’escissione radicale non sempre evita il verificarsi di recidiva, anche in ritardo.

L’efficacia della radioterapia é. Molto meglio poiché il volume del tumore residuo è microscopico, consigliamo il suo uso sistematico di qualsiasi resezione, persino macroscopicamente soddisfacente.

La radioterapia

Radiation Terapia conserva anche le sue ulteriori indicazioni di trattamento in caso di tumore inefficace e recidiva del tumore.

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