chordomes (Română)

Chordomul este o tumoare dismbryoplasică care derivă din soluțiile notrocolului fetal, cordonul celular derivat din ectoderme care apar într-o etapă timpurie de embriogeneză.

acest cordon, care stă la baza tubului neural, constituie prima schelet axial al embrionului.

Rămășițele Noocoldus sunt prezente în pulpeul nucleului de discuri intervertebrale, corpuri vertebrale, sacrum, baston Apofiza occipitală și a sfețului.

O degenerare malignă a acestor soluții este la originea chordomului.

De la descrierea lui de Ribbert în 1894, mai mult de 1.000 de cazuri de chordomi au fost raportate, cea mai importantă serie rămasă cea a Clinicii Mayo, cu 356 de cazuri.

Acestea sunt tumori de evoluție lentă pe care le observăm la baza craniului, sacrum sau pe coloana vertebrală.

ele constituie, conform seriei, de la 3 la 7% din tumorile maligne PR Imimpii ale scheletului.

În seria Clinicii Mayo, chordomii reprezintă 4,14% din tumorile osoase maligne.

Vârsta apariției este între 40 și 70 de ani, cu un bărbat Predominanța unuia pentru trei. Chordomes

Chordomul bazei craniului se manifestă mai precoce între 30 și 60 de ani, cu o preponderență masculină mai puțin clară.

Cordomul copilului este excepțional și, în general, ajunge la baza craniului și a coloanei vertebrale de col uterin.

a cazurilor rare au fost descrise în nou-născut sau în subiectul a mai mult de 80 de ani.

este în prezent o problemă terapeutică dificilă din cauza locațiilor sale.

scalabil încet, nu mai puțin leziuni maligne, așa cum este evidențiat de comportamentul său agresiv locoregional și apariția posibilă a telecomenzii metastaze.

locație:

Chordomii cresc aproape exclusiv pe scheletul axiei L.

pe setul de serii raportate, 50% sunt sacrococcycycicy, 35% spheno-occipitană și 15% vertebral.

în seria de Clinica Mayo, pe 51 de tumori vertebrane, 22 au fost scaunul de col uterin, 18 scaun lombar și doar un scaun toracic. Cordomul sacrococicic, de departe cea mai frecventă locație, ajunge în mod preferențial la segmentele S3, S4 sau S5 sacre și mai rar segmentele S1-S2.

Multiple locații multiple non-metastatice sunt excepționale., AS precum și locațiile osoase în afara axei craniorachidiene (orbită, sinusul frontal, maxilar superior, ocpy și scoop).

Există foarte rare parachordomi (chordomii periferici) care diferă de cordomii obișnuiți numai de scaunul lor extraosseu și A cui explicatie nu este clară.

În cele din urmă, chordomii cutanați care împărtășesc cu chordomii osului aceleași aspecte histologice, dar sunt benigne, cu caracteristici clinice complet diferite.

Clinica:

Simptomatologia este variabilă în funcție de scaun și dimensiunea tumorii.

Acestea sunt tumori de evoluție lente și adesea de la volumul de la debut la momentul diagnosticului de sunt deseori caracterul târziu explicat prin discreția inițială a semnelor clinice.

A – locații sacrococicician:

Semnele obișnuite (dureri, coccygodynies, hemoroizi, contracte musculare și atitudini antalgice) nu sunt SPECIFIC.

Când crește volumul tumorii, apar semne de compresie neurologică (radiculalia, scârțâie, deficite sensibiliști, sindromul de coadă la cai), digestiv (constipație și nevoi false) și urinare (Dysuria și Pollakuria) .

Examenul clinic este esențial deoarece semnele radiologice de pe clișeele simple ale bazinului pot fi foarte discrete sau chiar absente.

Tumoarea este aproape constantă accesibilă la atingerea rectală care arată O masă fermă, fără durere, formând corp cu sacrul și represiunea rect.

palparea unei mase mediane posterioare sau a paramediei este mai rară, dar trebuie căutată.

B – Locații S. Feno-occipitale:

În funcție de gradul de extindere a leziunilor, simptomatologia combină semnele neurologice (paralizia nervilor cranieni cu dipopie, reducerea câmpului vizual, orbirea, sindromul cerebellar), tulburările endocrine prin invazia Loja pituitară (amenoree, sterilitate, pierderea libidoului, creșterea în greutate), manifestările hipertensiunii intracraniene și convulsii mai rar comitiale.

În cazul dezvoltării anterioare, se poate observa o cosire, o obstrucție a gropilor nazale și o masă faringienă sau palatală.

C – Locații vertebrale:

În forme de col uterin, extensia anterioară poate comprima căile aerodigestive și poate provoca disfagie sau chiar dispnee.

tumora este atunci Accesibil la palparea faringielă și la examinările intersecției laringele.

În cazul dezvoltării posterioare, poate apărea tulburări neurologice grave până la Quadriplegia. În toforms, simptomatologia este trivială la început (dorsalgeți, lomboane, contracte musculare).

în timpul evoluției pot apărea dureri radiculare și uneori un sindrom cordial spinal cu constituirea unei paraplegie.

În aceste forme vertebrale, tumora nu este niciodată accesibilă direct la examinarea clinică, care poate întârzia diagnosticul în absența utilizării imaginilor.

studiu radiologic:

Diagnosticul radiologic al chordomilor este dificil.

Se poate concentra pe următoarele elemente: o locație axială pe sacru sau scindare, o liză geografică sau lobul central, o masă de piese moi, centrale sau laterale și rămășițele osului distrus.

Este necesar să se gândească sistematic diagnosticarea chordomului atunci când aceste elemente sunt împreună.

A – Radiologie standard:

Osteoliza este constantă, dar nu și patognomonică.

Este mai mult sau m Extins, neregulat, slab limitat, uneori asociat cu calcificări intraumorale sau periodorale.

Această distrugere osoasă este de obicei clară pe podeaua mijlocie și inferioară a bazei craniului, cu schimbări în schimbare și turcă expandată Șaua de profil.

În cazul extensiei anterioare, există o descărcare de masă opacă, pe filtrele de profil, peretele faringian posterior. Pe sacrum și pe vertebre, osteoliza centrosomatică este mai puțin clară.

Interesează mai întâi corpul sacrumului și găurilor sacre, apoi aripioarele sacre.

Plecarea punctului este adesea lateral (ștergând o gaură sacră) înainte de a invada partea inferioară a sacrumului.

Masa pieselor moi dezvăluie claritățile gazoase înainte și conține, în 25% din calcificările similare cu cele ale tumorilor cartilaginoase , reziduurile osoase care se extind spre masa pieselor moi și calcificările curbilineară.

Chordomii de filare se dezvoltă din regiunea anterolaterală a vertebrelor.

invadează corpul vertebral și se pot extinde la adiacent vertebrele prin spațiul discului.

Există un atac de mai multe vertebre contigue în jumătate din cazuri, în special la podeaua cervicală, care ar fi foarte evocatoare.

Locațiile Dorsolumbar sunt general general În mod universal, începând cu o așezare vertebrală posterioară, care apoi se extinde la pedicul.

Formele de osteocondare în principal sunt mai frecvente decât în alte locații.

Clicurile standard arată adesea o masă tumorală Piese moi înaintea axei coloanei vertebrale, cu un aspect ax.

Calcificări similare cu cele descrise în celelalte locații pot fi observate.

B – Ctomodensitometrie:

Aspectele tomodensitometriei (TDM) sunt similare, indiferent de localizare. Mai multe descrieri au fost publicate din 1983.

topografia, importanța și limitările osteolizei sunt foarte bine vizualizate.

Extensia tumorii în părțile moi ca o poli-margine, anterioară sau Masa laterală de polideri, care conține adesea zone de hipodeză separate de septa, mai ales după injectarea produsului de contrast.

Calcificările sunt mai vizibile decât radiografia standard.

Sunt prezenți în 87% din Cordomii sacrococicici și în 40% din chordomii coloanei vertebrale mobile.

Examenul TDM face posibilă detectarea unei invazii de canale suspectate clinic și uneori invazia disconică.

C – magnetic Rezonanță Imagistică:

În imagistica de rezonanță magnetică (RMN), chordomul este caracterizat printr-un T1 hedro- sau izosignal în ponderarea T1 și un hipersignal în greutate T2, datorită matricei gelatinoase sau semi-solide a tumorii .

Reducerea cel mai bine Sagetal și Frontal specifică topografia și relațiile cu structuri vasculare și extensiile nervoase, în special intra-rapid, care sunt mai vizibile după injectarea gadolinului intravenos.

Toți chordomii iau contrastul.

Ele sunt aproape întotdeauna eterogene după injectare.

Cordomii din baza craniului apar cu o extensie posterioară la cisterna pontic, o masă lobulată în „fagure” după injectarea gadolinului, o encompament frecventă a structurilor vasculare, cum ar fi Poligonul Willis și un Invazia sinusului cavernos și a trunchiului creierului Extensie.

Poate fi normal, dar cel mai adesea prezintă o hipofixare în zona distrusă de tumoare, contrastante cu o hiperfixare pe tumora periferică.

Arteriografia, clisma de bariu. iar Urogragrafia arată doar semne indirecte și, prin urmare, nu au un interes de diagnosticare.

E – Revizuirea extensiei:

Vindecarea cordomilor poate fi obținută numai printr-un gest chirurgical larg, lăsând marje sănătoase. <. p>

Este, prin urmare, esențială să existe o evaluare preoperatorie cât mai exactă la topografia tumorii și extensiile sale.

În prezent, TDM și mai ales RMN aduce cele mai bune informații și sunt, prin urmare, esențiale pentru evaluarea extinderii.

Randamentul scanerului este mai bun decât cel al RMN pentru acuratețea atacului osos.

RMN este indiscutabil mai mare decât MC cu Respectarea contrastului dintre masa tumorală și țesuturile moi.

Invazia musculară este mai ușor vizualizată în RMN, în special în timpul recurențelor.

secțiunile Sagitale IRM din greutatea T2, care Foarte bine arată extensiile tumorale în canalul coloanei vertebrale, înlocuiți mielografia ale cărei indicații sunt în prezent excepționale.

Arteriografia a fost uneori utilizată pentru a finaliza evaluarea extensiei sau pentru a practica embolizarea preoperatorie.

În prezent, a Ngiografia TDM sau RMN pot oferi informații suficiente cu privire la rapoartele vasculare.

În cazul tumorii sau recurenței voluminoase, este util să căutăm extensii ganglionare și metastaze de la distanță, în special pulmonare.

altele Locațiile secundare pot fi căutate în funcție de semnele de apel.

Anatomia patologică:

Probele de tumoare sunt obținute printr-o perforare la trocar sau o biopsie chirurgicală, asigurându-se că utilizați un traseu În primul rând, care nu contaminează o regiune anatomică sănătoasă și care poate fi inclusă sistematic în piesa existentă.

pentru localizări sacre și spinale, o biopsie prin traseul posterior este regula.

a Biopsia transrectală pentru tumorile sacre este puternic descurajată deoarece poate duce la difuzarea celulelor tumorale la țesuturile învecinate și, prin urmare, necesită includerea rectalului inițial neclintit în Piesa de rezecție chirurgicală.

Pentru locațiile sphenoidale, canalul rinosepal este cel obișnuit, singurul care duce la regiunea șei și parțial pe clivus.

H2> A – formă tipică. :

La examenul macroscopic, tumoarea poate măsura la câțiva centimetri de până la 20 sau 30 cm.

este încapsulată, cu excepția suprafeței osoase de inserție, iar consistența sa este elastică.

la tăietură, țesătura este frecvent lobată, aspect gelatinos, mucoid sau albicioasă. Osificarea sau focalizarea este posibilă .

Elementele celulare sunt aranjate în cabluri, golfuri sau masive, cu citoplasmă eozinofilă sau vacuolară.

Aceste vacuole de mucus sunt variabile în număr și în mărime, cea mai mare dintre ele constituindu-se Celulele fiziciphore, considerate caracteristici, dar pot lipsi pe fragmente de bioopsie simple sau o aspirație de ac.

În ciuda unui anumit grad de polimorfism, prezența mitozelor și a atitudinii nucleare este rareori menționată și nu este corelată cu prognosticul.

B – Forme speciale anatomoclinice:

Distingem formele cu material mucoid predominant, simularea adenocarcinomului coloid m Formulare chondroid definind forme chondroid chondroid chondroid și dedicate forme de chordomare care conțin sectoare de garanție vârsta de 35 de ani) de sex feminin și pot fi observate și la copii.

Acest chordom este caracterizat printr-un prognostic mult mai bun decât cel al chordomilor obișnuiți.

Fochiul chondroid poate fi vizibil în mod radiologic sub formă de calcificări și pot avea un aspect histologic al chondromelor sau chondrosarcomelor Bine diferențiate, pentru a dăuna unui diagnostic fals.

Chordomul dedițional este o formă rară (mai puțin de 5% din cazuri) cuprinzând o componentă mare de garanție de înaltă calitate a malignității (fibrosarcom sau histiocitofibra malign).

Această transformare sarcomatoasă poate fi prezentă de la început, în timpul unei recurențe sau după iradiere.

Aceasta este o formă agresivă, cu metastaze timpurii. Care conține, în majoritatea cazurilor , componenta anaplasică.

C – histopronostic:

Prezența sectoarelor sarcommate este un element de prognoză proastă, corelat, în general, cu metastazele hematogene timpurii, în special pulmonare. /p>

Prezența diferențierii chondroide este un element de prognoză bun, dar această formă este interesată numai de regiunea spheno-occipitală.

sub aceste două forme anatomoclinice, este imposibil să se stabilească o histopronoză pentru chordomii obișnuiți.

nici pleomorfismul, nici prezența mitiozelor sau amifărilor nucleare nu au o valoare prognostică reală.

D – Diagnosticul diferențial:

Se bazează pe examinarea anatomopatologică, deși unii Aspectele imaginilor pot discuta, în funcție de vârstă și locație, chondrosarcom sau metastază.

Cu toate acestea, menționați întotdeauna o cordomă când leziunea este situată la capetele axei spinale sau pe corpurile vertebrale.

în copil, chordomii sacre trebuie să se distingă de teratoamele din această regiune.

Pe planul histologic, diagnosticul de cordom este relativ ușor, dar dificultățile de diagnostic pot fi întâlnite cu carcinoamele sau sarcoamele Formele de stromi mucoid.

Pozitivitatea observată pentru chordoma cu anticorpi anti-vimentini (100% din cazuri) și antiproteine S100 (64% din cazuri) face posibilă îndreptarea diagnosticului.

> Este uneori dificil să se diferențieze o cordomă a diferitelor soiuri de sarcomuri mixoid: chondrosarcom, liposarcoma, sarcomul chordoid.

pozitivitatea chordomului pentru nucleotidaza 5 ‘asociată la membrana citoplasmatică și pentru epitelial Markere în 95% din cazuri (anticorpi anti-EMA și Anticotokeratină) sunt esențiale.

Într-adevăr, chordomul pare a fi singura tumoare a cărei celule exprimă o piziune triplă simultană pentru citokerat Ines, Vimenția și proteina S100.

Studiile citogenetice sunt încă puține, dar dezvăluie anomalii cromozomiale care predomină cromozomul IP în cazurile rare care ar putea fi studiate.

H2> Evoluția și prognosticul :

higinbotham și AL raportate în 1967, pe o serie de 46 de chordomi, o supraviețuire globală a ordinului de 50% până la 5 ani, de la 25% la 10 ani și de 5% până la 20 de ani, toate Cu toate acestea, autorii au raportat mai puțin de 10% dintre pacienții care locuiesc la 5 ani fără recurență sau metastaze.

Timpul mediu de supraviețuire depinde de locația cordomului.

este de 7 ani pentru localizările sacrococicician, 6 ani pentru localizările rahide lombare și de 18 luni pentru locațiile craniorachidiene.

Supraviețuirea apare oricât de îmbunătățită pentru cea mai recentă serie, datorită progresului chirurgical Pentru mai multe și mai multe radiouri.

pentru Chor Lombosacrés, ratele globale de supraviețuire de aproximativ 80% la 5 ani și 30% până la 10 ani, au fost raportate toate prelucrarea, rata de supraviețuire la 5 ani fără o boală oscilează între 40 și 60%. /p>

pentru chordomii coloanei vertebrale mobile, 58% rate de supraviețuire de 5 ani au fost raportate după tratamentul chirurgical.

Evoluția este cea mai mare parte locală, cu apariția unor recurențe frecvente și multiple, a căror rată variază de la 45 la 80% în funcție de serie, indiferent de tratamentul întreprins.

pe toate seria publicată, aceste recurențe sunt inevitabile în cazul cuierului sau exciziei incomplete sau marginale.

doar un radical Rezecția pare să ofere pacientului o supraviețuire prelungită fără o boală după 5 ani, dar totuși nu exclude apariția recidivismului târziu.

York et al raportează o perioadă de apariție de reapariție de 2,27 ani după excizia radicală față de 8 luni după excizia incompletă, cu o diferență semnificativă.

Aceste recurențe sunt, probabil, secundare ale persistenței de reziduuri tumorale, care confirmă importanța unei evaluări preoperatorii preoperatorie foarte precise și o rezecție la nivel de tumoare.

Screening-ul recidivismului timpuriu este dificil de supravegherea clinică.

o monitorizare obișnuită anuală de către imagistică Examenele, tomodensitometria și în special RMN, sunt esențiale pentru detectarea unei recurențe care poate fi în continuare accesibilă pentru chirurgia radicală, doar o șansă de vindecare pentru pacient.

Moartea are loc prin compresia nervului local sau invazia canalului neuronal, rareori prin difuzarea metastatică, cu, la sfârșitul evoluției, o accentuare a tulburărilor neurologice și o stare de handicap frecvente.

Metastazele cordomului sunt în esență de către Blood-uri.

De mulți ani au fost considerați rare și întârziate, cu o incidență mai mică de 10%.

În realitate, frecvența lor variază de la 0 la 43% în funcție de Seria.

Acestea apar în medie la 6 ani după diagnosticare (de la 1 la 10 ani).

plămânii, ganglionii ficatului și limfatici sunt cele mai metastatice situsuri. Frecvent.

Locațiile osoase sunt mai rare și în principal se referă la coloana vertebrală.

Au fost descrise metastaze cerebrale, pielii și sânilor.

supraviețuirea prelungită pentru chordomii sacrumului, multiple Recurențele și radioterapia, ar juca un rol în apariția metastazelor.

A – chimioterapie:

ea nu a arătat eficacitatea ei, deși rezultatele încurajatoare au fost publicate pentru chordomii dediferențiați și metastatici .

b – embolizare:

Embolizările sunt concepute înainte de intervenția chirurgicală p Pentru a reduce sângerarea sau paliativul și analgezic atunci când sunt depășite posibilitățile de intervenție chirurgicală.

c – radioterapie:

radioterapie, deși non-curativă, a făcut mult timp dovada eficienței durabile Volumul și durerea tumorii.

Este posibil să se obțină un efect paliativ de la o doză minimă de 40 Gy, dar unii autori recomandă utilizarea dozelor între 60 și 70 Gy pentru un efect mai eficient.

Cu toate acestea, iradierea cu doze mari se confruntă cu riscul de radiotoxicitate de la 30-40 Gy, în special măduva. Mai mult, nu pare să existe o diferență semnificativă în ceea ce privește supraviețuirea dintre utilizarea dozelor mai mari sau mai mică de 50 Gy.

Pacienții care răspund la o primă iradiere îndeplinesc, în general, un al doilea leac., Chiar și cu O doză mai mică de raze.

Pe de altă parte, este inutil să reînnoi un tratament de iradiere în cazul în care a evoluat urmărirea penală, datorită riscului de complicații potențial letale.

Terapia cu radioterapie a fost considerată mult timp un tratament paliativ pentru cazuri inoperabile sau recurențe tumorale.

aur, eficiența sa superioară asupra reziduurilor tumorale microscopice face radioterapie o completare interesantă a rezecției chirurgicale.

două studii au arătat că radioterapia practicată cu o rezecție incompletă a sacrului a îmbunătățit semnificativ supraviețuirea fără boală.

În cazul leziunii bazei craniului, excizia chirurgicală nu este T practic niciodată complet și controlul local nu poate fi obținut prin iradierea convențională.

în aceste cazuri, utilizarea iradierii în condiții stereotactice sau prin grinzi de particule.

într-o serie de o serie de 48 pacienți iradiați, supraviețuirea a fost de 62 de luni de la data diagnosticului și nu a existat nicio diferență între locațiile clivei și celelalte.

He „a fost observat că un răspuns complet și un răspuns parțial , dar un profit subiectiv a fost observat la majoritatea pacienților.

Utilizarea radioterapiei ar fi mai eficientă postoperator decât preoperator pentru asigurarea unui efect paliativ semnificativ și durabil.

În cele din urmă, este de preferat Pentru a practica radioterapia în perioada postoperatorie, după obținerea vindecării, deoarece iradierea preoperatorie crește riscul de necroză a pielii și infecții post-motourgice.

D – Chirurgie:

În absența eficienței curative a chimioterapiei și a radioterapiei, intervenția chirurgicală este principalul tratament al Chordomului.

Ne ocupăm în principal în acest capitol de excizie chirurgicală. Cordomul sacrococicician, localizând departe Cele mai frecvente, avem experiență într-o serie de 11 cazuri.

Chirurgia radicală este tratamentul de alegere atunci când este fezabil din punct de vedere tehnic.

Recurentele tumorale sunt inevitabile în cazul exciziei incomplete sau incomplete sau marginale.

doar a Rezecția radicală a tumorii, cu sau fără radioterapie, pare să ofere pacientului o supraviețuire prelungită fără o boală după 5 ani, dar nu exclude apariția recurențelor, chiar târziu. / P>

radioterapia suplimentară are, prin urmare, un preponderent loc.

1- Cordomii sacrococicician:

* Noțiuni de bază:

Chordoma sacrum este o tumoare de creștere lentă și insidioasă malignă, a cărei volum al tumorii este de la Începerea majoră (mai mare de 10 cm în două treimi din cazuri) atunci când pacientul ajunge să se consulte.

O sacractomie radicală n ‘este, prin urmare, realizabilă decât în 10 până la 50% din cazuri în funcție de serie.

O extensie anterioară a tumorii este constantă, dar este, de asemenea, asociată, în aproximativ 60% din c Așa cum este, la o pauză corticală posterioară și o extensie a mușchilor gluteali.

Un echilibru de imagistică preoperator la fel de precis este, prin urmare, esențial pentru a planifica gestul chirurgical.

Frica de frică de sechele neurologice a fost de mult timp ezitarea chirurgilor la rezecția unei porțiuni mai mult sau mai puțin importante a sacrului și a rădăcinilor nervoase corespunzătoare. Din păcate, în absența tratamentului sau în caz de recurență, evoluția tumorii În cele din urmă duce la tulburări neurologice severe, cu o paralizie completă a tratării coastei și un atac al membrelor inferioare.

Consecințele resenelor sacre sunt acum bine cunoscute, în special datorită studiilor Stenner și Gunterberg.

Tulburările neurologice sunt dominate de realizarea funcțiilor sfincterului și sunt mai mult sau mai puțin severe în funcție de nivelul sacractomiei.

atâta timp cât rădăcinile S1 sunt păstrate, TR Unitățile neurologice de pe membrele inferioare sunt rare.

sacrificiul unilateral al nervilor sacre sau conservarea primelor trei rădăcini sacre pe o parte, iar primele două rădăcini contralaterale nu duc la puține tulburări, Cu o funcție sfincteră apropiată de normal.

Atunci când nivelul exciziei este amplasat în S2, rădăcinile S1 pot fi reținute, dar ceilalți nervi sunt incluși în piesa de rezecție.

Deficitul neurologic este minor pe membrele inferioare, în timp ce organele genitale și sfincterii sunt majore, cu impotență, incontinență urinară și anală.

Cu toate acestea, conservarea limitei rădăcinilor S2 de aproximativ 50% severitatea neurologică tulburări. Dacă tumoarea ajunge la sacrum până la nivelul S1, toți nervii sacre ar trebui să fie incluși în camera de operație.

Tulburările genitosinctuale sunt identice.

Tulburări neurologice asupra membrilor mai mici este mai severă Din cauza sacrificiului rădăcinilor S1, dar o funcție de conducere rămâne posibilă prin inervărea rădăcinilor L5.

Chirurgia tumorilor sacrumului include, de asemenea, rezecția unei părți bune a mușchilor. Mare Glueral și pirifor, dar extensia activă de șold rămâne posibilă prin acțiunea compensatorie a mușchilor ischiogali și adductori.

Conservarea corpului primei vertebre sacre este suficientă pentru a păstra stabilitatea centurii pelvine.

Pe de altă parte, sacrapecomiile totale necesită teoretic o restaurare a continuității pelvine care poate fi efectuată printr-o artrodeză instrumentă de Iliolumba, care permite o verticală și un șir timpuriu al pacientului.

Cu toate acestea, pentru anumiți autori, stabilitatea axială este asigurată suficient de dezvoltarea „hamacului biologic”, formată de mușchii atașați pe de o parte pe inelul pelvic și, pe de altă parte, pe partea distală a ultimei vertebre lombare . stânga în poziție.

Operat este apoi imobilizat în decubit dorsal timp de 8 până la 12 săptămâni, apoi treptat verticalizat într-o orteză plastic.

* Metode chirurgicale:

Avem alegerea dintre rezecție și chiuretajul endolesional.

+ Rezecție radicală:

Trecerea de la distanță de la tumoare, cu o marjă de țesut sănătoasă de cel puțin 1 cm, este Tratamentul alegerii asupra planului carcinologic.

Este necesar să se facă distincția cu sacractomiile ridicate (nivelurile S1 și S2) ale sacractomiilor scăzute (nivelurile S3, S4 și S5). Sacraționările scăzute sunt intervenții hemoragice scăzute și relativ rapide pentru un chirurg instruit (în medie 3 ore).

Sunt realizate prin izolate posterioare și rareori complicate.

Pe de altă parte, este necesar să se insiste asupra duratei semnificative și a sângerării amputărilor ridicate ale sacrumului, intervenției grele, complicate în aproximativ 30-40% din cazurile de superinfecție locală, uneori, care necesită unul sau mai multe redeschideri.

Utilizarea unei căi posterioare izolate sau a unei căi combinate rămâne discutată în funcție de autori: MacCarthy, LocalIo, Stenner și Gunterberg recomandă o bandă dublă, anterioară și posterioară, una sau două echipe.

pentru localnic, intervenția este condusă de două echipe, simultan pe un decubit lateral.

Stender, intervenția este asigurată de o echipă care începe cu o cale anterioară O operată pe un decubit dorsal, apoi pe o cale posterioară după returnarea pacientului într-un decubit ventral.

pe de altă parte, alți autori au realizat, mai târziu izolate, amputări mari. din sacrum.

în medianul anterior sub-peritoneea Vasele iliac interne sunt ligate, precum și vasele sacre medii și laterale.

Corzile frumoase sunt tăiate la S1, iar trunchiul lombosabil este păstrat cu atenție.

corticul anterior al lui Sacrumul este atacat la daltă pe linia mediană, într-o zonă sănătoasă, sub rădăcinile sacre care pot fi păstrate.

Posteriorul este fabricat din decubit ventral de către o incizie mediană în canelurile interdeșitoare prelungite de două ramuri laterale ușor arciforme față de crestele iliac.

Zona de biopsie este inclusă sistematic în sala de operație printr-o rezecție „Orange District”.

Muschii gluteali mari, Piriffor, Ischiococician , ligamentele sacroscite sunt întrerupte de orice tumoare palpabilă.

anococicianul de miere și mușchii care ridică anusul sunt tăiate la vârful coccyxului pentru a accesa fața anterioară a sacrumului, în trecând manual în planul de clivaj între tumoare și rect.

Acest plan de clivaj este constant în timpul unei prime intervenții chirurgicale, deoarece tumorile maligne ale sacrumului respectă periostul, precum și fascia presată, în ciuda existenței O osteoliză a cortexului anterior.

Osteotomia sacrumului este apoi realizată la daltă pentru a fi lovită, înapoi înainte și oblică de jos până la vârf, urmând găurile sacre, sub controlul operatorului Mâna de alunecare la partea anterioară a sacrumului.

Atunci când osteotomia este localizată în S1 sau S2, o parte din aripile iliacului este îndepărtată în piesa de execuție, ceea ce nu are nicio consecință asupra centurii pelvine Stabilitate.

Atunci când osteotomia este situată în partea inferioară a corpului S2, o secțiune Chevron face posibilă menținerea rădăcinilor S2 care apar în mod lateral în timp ce păstrează îmbinările sacroiliace.

Mobilizarea a sacrului permite apoi secțiunea lamelor Rădăcinile sacraorecto-pubian și sacre care apar sub linia de osteotomie.

La sfârșitul intervenției, sacul durabil este suturat pentru a evita orice scurgere a fluidului cefalorahidian.

calea posterioară izolată Pare suficient pentru a obține o excizie radicală a sacrumului până la nivelul S2, cu condiția ca extensia pelviană să nu fie prea mare deoarece poate interfera cu controlul manual al nivelului osteotomiei..

când Nivelul de osteotomie este situat în S1, o cale posterioară este insuficientă pentru a asigura un singur control manual nivelul superior al tăieturii.

în acest caz. Se pare că este preferabil să se practică o cale combinată sau să asocieze o osteotomie de Aripa iliacă de-a lungul modului posterior de a aborda direct fața anterioară a sacrumului așa cum a fost propus de anumiți autori.

În cazul în care amputația completă a sacrumului extins la vertebrele L4-L5, calea combinată nu este discutată .

+ chiuretajul endolesional:

Aceasta este a doua metodă, constând în intrarea tumorii printr-o cale posterioară și îndepărtați tot țesutul tumoral, cât mai complet posibil.

acest lucru chiuretajul trebuie să fie atent, chiar dacă nu este satisfăcător din punct de vedere carcinologic, în speranța de a reduce viteza recurențelor.

Acest tratament cu chiuretajul trebuie rezervat pacienților. Foarte bătrâni sau pacienți a căror volum tumoral nu permite Excizia satisfăcătoare.

Mai bine pentru a fi satisfăcut cu o chiuretaj asociată cu radioterapie complementară.

2-spheno-occipitană:

Tratamentul spheno-occipitalului Chordoma este din domeniul neurochiruriei.

Posibilitățile exciziei chirurgicale a sfeoidului au transformat prognosticul unor acele tumori, la pacienții dedicați orbirii progresive prin creșterea inevitabilă a tumorii.

Calea transbasală (derôme), asociată cu o cale de rinosepală sau un canal transportor, oferă o deschidere largă pe stadiul frontal și mijlocul bazei craniului.

trebuie Sucrificarea becurilor olfactive, pentru a ridica polul frontal al emisferelor creierului.

Prin aceasta, este posibilă controlul structurilor vasculonionale și de a practica rezecția aproape întregului sfeoid, cu excepția apofile clinoizilor posterioare și Șaua turcească.

face posibilă reconstruirea bazei craniului, indispensabilă pentru a evita riscurile secundare septice la contaminarea spațiilor subarahnoide din cavitățile superioare ale aerului.

Acest bazal Repararea include: o reparație centrală, în caz de sacrificiu a mamei, de autografetul dermic sau pericranial; repararea osoasă prin autograft iliac sau costal; O reparație a mucoasei cu o acoperire bună a grefei osoase.

Această intervenție chirurgicală majoră și grea, care necesită o anumită experiență, abordează tumori mici și încă extrapozabile.

Chirurgia exciziei tumorale este cel mai des doar parțial de chiuretajul endotumoral.

se face prin transursa, transorală (Buccofarynge) sau simplă Rhinosepeptal.

aceste căi, prin îngustarea și profunzimea lor, face iluzorie orice încercare de rezecție a tumorii în întregime.

3- Chordomii vertebrali:

Cordomii de filare se dezvoltă din regiunea anterolaterală a vertebrelor.

Se invadează corpul vertebral și se poate extinde la vertebrele adiacente prin spațiul discului.

Este foarte dificil să se efectueze o intervenție chirurgicală carcinologică în aceste locații, având în vedere proximitatea elementelor nervoase.

Terapia de radiații este, prin urmare, un indum . Gânditor. În cazul locației limitate la corpul vertebral, o abordare anterolaterală (cleido-stern-mastoid, transtoidă sau retroperitoneală în funcție de podea) este în general suficientă pentru a obține excizia tumorii cu ajutorul daltă la grevă și curete. În cazul extinderii la arcul posterior, este necesar să se practică o bandă dublă anterioară și posterioară pentru a aciza vătămarea integrală.

Excizia tumorală este urmată de o reconstrucție de înregistrare asociată stabilizării prin material de osteosinteză.

Concizie:

Excizia radicală, ori de câte ori este fezabilă, rămâne tratamentul alegerii chordomilor.

O evaluare preoperatorie a imaginilor care asociază scanerul și RMN este esențială pentru specificarea Extensia tumorii și planificarea gestului chirurgical.

Cu toate acestea, excizia radicală nu evită întotdeauna apariția recurenței, chiar târziu.

eficacitatea radioterapiei é. Cu mult mai bine ca volumul tumorii reziduale este microscopic, ne sfătuim utilizarea sistematică a oricărei rezecție, chiar macroscopic satisfăcătoare.

Terapia de radiații își păstrează, de asemenea, indicațiile suplimentare de tratament în cazul tumorii ineficiente și recurenței tumorale.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *