Symdrome do guindaste de treffle – craniostenosis

Síndrome do crânio do trevo

outra designação: síndrome de KleeblattsChadel

Prevalência:

A taxa de prevalência é Baixa e 120 casos foram relatados até agora

Esta malformação pode afetar pessoas masculinas e femininas

Esta é uma malformação craniana, onde o crânio dá a aparência de um trevo. Este é o resultado de um fechamento prematuro das suturas cranianas, aparecendo isoladamente ou em combinação com outras síndromes, como: carpinteiro, crouzon, pfeiffer ou com a síndrome da displasia camptomélica, a da displasia thanatófica tipo II ou outras displasias esqueléticas. Esta malformação está na forma de inchaço craniano bilateralmente localizado nas regiões temporais, bem como no topo do crânio. Isso faz com que se mova as orelhas, em uma posição quase horizontal. A exoftalmia (retirada anormal dos olhos fora de sua órbita) é comum, assim como o achatamento da raiz do nariz. Hidrocefalia (acúmulo de fluido cerebrospinal em ventrículos cerebrais) também pode estar presente. Tudo isso pode ser observado desde o nascimento

Características de desenvolvimento:

O desenvolvimento está seriamente ameaçado. A expectativa de vida é escura e a morte geralmente ocorre em idade muito pequena

Além do atraso do motor, há uma perda muscular e um aumento na pressão intracraniana

Causas:

A causa desta síndrome não é especificamente identificada. Há uma grande heterogeneidade na etiologia, esta malformação que pode parecer associada a outras síndromes

inglês termo:

crânio de folha de trevo; Síndrome de KleeblattsChadel

Descritores:

__ Crulamento de folha de trevo

__ exoftalmia

__ hidrocephalus

__ malformação craniana

__ nariz liso

__ Baixa orelhas

__ perda muscular

__ pressão intracraniana

__ raiz de O nariz plano

__ Atraso do motor

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